色素失调症临床表现及诊断
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发布时间:2024-08-20 11:03
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时间:2024-09-01 07:56
色素失调症是一种涉及皮肤色素异常的临床疾病。主要特征包括皮肤损害在出生时或生后早期出现,早期可能表现为红斑、丘疹或疱疹,大小如绿豆至蚕豆,疱壁紧绷,呈密集的条纹或条索状分布,常见于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位。疱疹可能不破裂或部分渗出,后期可能会形成色素斑。
部分病例可能出现疣状损害,主要出现在手、足背,特别是指、趾,这些损害同样可能留下色素斑。色素沉着斑作为症状之一,形态多样,如泼水状、旋涡状或地图状,颜色可为灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色。在2岁前,色素会逐渐加深,随着年龄增长,颜色可能变浅甚至消失,可持续多年。
该疾病临床分期主要分为3期:第Ⅰ期是红斑、丘疹或疱疹期,通常在出生时或出生后2周内出现;第Ⅱ期是赘疣状或苔藓状皮疹期,约在生后2-6周开始;第Ⅲ期是色素沉着期,从12-26周开始。眼部可能受损,包括白内障、视神经萎缩、视网膜出血等,神经系统异常也常见,如智力障碍、痉挛性瘫痪和癫痫等。
临床诊断主要依据典型的皮肤损害特征、发展过程以及血酸性粒细胞的增高等,确诊则需通过皮肤组织活检进行。请注意,以上症状并非所有病例都具全,个体差异较大。
扩展资料
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症,Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa),是一种少见的复合性遗传综合征,有特征性皮肤改变,可伴眼,骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
色素失调症检查
色素失调症的检查项目主要包括血象分析和皮肤活检,以及相关的辅助检查。在大疱期,患者血象通常表现为白细胞计数升高,其中约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增多,甚至个别病例中嗜酸粒细胞可占白细胞总数的65%以上。皮肤活检对诊断色素失调症至关重要。在红斑期,表皮呈现出海绵样结构,角层下可见水疱,疱内充...
色素失调症临床表现及诊断
色素失调症是一种涉及皮肤色素异常的临床疾病。主要特征包括皮肤损害在出生时或生后早期出现,早期可能表现为红斑、丘疹或疱疹,大小如绿豆至蚕豆,疱壁紧绷,呈密集的条纹或条索状分布,常见于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位。疱疹可能不破裂或部分渗出,后期可能会形成色素斑。部分病例可能出现疣状损害,主...
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