维生素B6依赖综合症诊断

维生素B6依赖综合征应该做哪些检查？（1）色氨酸试验　给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。（2）MeHenry氏试验　给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度，如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。维生素B6依赖综合征应该如何护理？提倡“平...

脑电图检查也是诊断的重要环节，可能会发现不正常频率和振幅的波形变化，这些特征有助于确认维生素B6依赖综合症的存在。

VVB医学也被称为维生素B6依赖性痉挛性截瘫症，因其症状主要是肌肉痉挛、抽搐、运动障碍等。很难进行确诊，一般需要借助生化实验室的检测来确定。由于目前关于该病的了解和认知度较低，很多人并不了解其症状和治疗方法，因此我们需要加强对VVB医学和与其有关的常识的宣传和普及，为遗传性疾病的防治出力。

维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5?10倍，极易出现维生素B6缺乏。在婴儿期维生素B6缺乏病的主要表现为全身抽搐，导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状如呕吐、腹泻等。其他表现有末梢神经炎、皮炎及贫血等。维生素B6依赖综合征在婴...

研究表明，长期使用500毫克/天(500毫克/天)会导致步行不稳定、脚麻痹、肌腱反射消失等神经毒性和光敏感反应。美国食品和营养委员的调查结果显示，通过食品摄取维生素B。虽然不会引起相关副作用，但这并不意味着高摄入量没有潜在的副作用。平时人们要饮食健康，营养均衡。临床诊断维生素B6缺乏时，药物补充要...

本病的典型表现为新生儿期和婴儿早期即出现难以控制的惊厥发作，常出现癫痫持续状态，各种抗癫痫药物均不能控制发作，高剂量维生素B6（吡哆醇）治疗反应好。1/3患者临床表现可不典型，如开始对常用的抗癫痫药特别是苯巴比妥有治疗反应、惊厥起病晚至3岁等。PDE传统的临床诊断标准包括：癫痫发作对抗癫痫药...

禁忌症 注意事项 1.不宜应用大剂量维生素B6(超过RDA(1980)规定的10倍以上量)来治疗未经证实有效的疾病。 2.对诊断的干扰：尿胆元试验呈假阳性。孕妇及哺乳期妇女用药 孕妇接受大量维生素B6，可致新生儿产生维生素B6依赖综合症。乳母摄入正常需要量对婴儿无不良影响。儿童用药 老年患者用药 药物相互作用 1...

4、白细胞减少症。 【用法用量】 口服： 1 成人： (1) 维生素B6依赖综合征：开始一日30～600mg，维持量一日50mg，终生服用。 (2) 维生素B6缺乏症：一日10～20mg，共3周，以后一日2～3mg，持续数周。 (3) 先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸尿症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)...

②孕妇接受大量本品，可致新生儿产生维生素B3依赖综合征，但摄入正常需要量对婴儿无不良影响。③不宜应用超大剂量本品用以治疗未经证实有效的疾病。④长期大剂量应用品可引发严重的外周神经病变。⑤左旋多巴与小剂量维生素B6合用，可拮抗左旋多巴的抗震颤作用。⑥氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、盐酸肼屈...

4．新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。用法用量皮下注射、肌内或静脉注射，1次50mg～100mg，1日1次。用于环丝氨酸中毒的解毒时，每日300mg或300mg以上。用于异烟肼中毒解毒时，每1g异烟肼给1g维生素B6静注。注意事项1．维生素B6对下列情况未能证实确实疗效，如痤疮及其他皮肤病、酒精中毒、哮喘、肾结石、...