肥厚型梗阻性心肌病病变原因
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发布时间：2024-08-20 10:19
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时间：2024-08-23 08:23
肥厚型梗阻性心肌病的主要特征是心肌的异常增厚，导致心脏重量增加。这种病变主要影响室间隔和游离壁，以室间隔的肥厚尤为显著，通常呈现出非同心性的分布，即心室各部位的肥厚程度不均。左心室通常比右心室更常见受到这种肥厚的影响。肥厚严重时，室间隔会向左心室腔内突出，当收缩时造成左心室流出道的阻塞，这就被称为"肥厚性梗阻性心肌病"，过去曾被称为"特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄"。如果室间隔肥厚程度较轻，即使在收缩期未引起明显的流出道梗阻，也会被诊断为"肥厚性非梗阻性心肌病"。此外，前乳头肌的肥厚和移位也可能影响瓣膜功能。
当心肌高度肥厚时，左心室腔的大小会相应减小。不成比例的心肌肥厚常常使室间隔厚度与左心室后壁厚度的比例大于1.3，甚至有的病例可达3。一种特殊的变异性肥厚性心肌病以心尖区的心肌肥厚更为突出。在这种类型中，心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉增多且管腔狭窄。显微镜下的观察显示，心肌细胞排列紊乱，细胞核异常，分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大并伴有糖原含量增加。同时，间质纤维增生也是显微镜下的发现。大约2/3的患者会表现出二尖瓣叶的增大，这可能是由于二尖瓣前叶与室间隔接触处的纤维斑块导致的。
本病可以发生在各个年龄段，但40岁以下患者的肥厚程度通常较严重。然而，这种与年龄相关的肥厚原因尚未完全明确。随着病情的发展，心肌纤维化会增多，心室壁的肥厚程度可能会减轻，心腔的狭窄程度也会有所改善，这是疾病晚期的表现。
扩展资料
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。
