发布网友 发布时间:2024-08-20 10:29
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热心网友 时间:2024-08-22 20:59
肉样瘤病,一种罕见的全身性肉芽肿性炎症,其眼部病变约为所有患者的6%。这种疾病通常影响肺部、淋巴结、纵隔、皮肤、肝脏、脾脏等器官,黑人眼部受影响的几率较高。眼部症状表现为无明显原因的眶内非干酪样坏死性肉芽肿,其具体发病机制尚未明确,可能与感染和免疫系统失衡有关。
发病多见于20至40岁的年轻人,女性患者稍多,大约是男性的2至3倍,黑人患者数量是白人的10倍。泪腺是眶内最常见的受累部位,表现为双侧肿大,可单侧或双侧出现,结节状、质地硬、无痛且逐渐增大。肿块可移动至眼睑皮下和眶缘,泪腺受损会导致干性角膜结膜炎症状。眼外肌受累可能导致眼肌麻痹,提上睑肌和上直肌受损可引发上睑下垂。其他眼部症状包括结膜结节、角膜变形、巩膜结节和视神经病变等。
病理检查显示,眼内和泪腺组织呈现非干酪样坏死性肉芽肿性炎症,由上皮样细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等构成结节状肉芽肿。诊断主要依据双侧泪腺肿大、眼睑和结膜结节,以及伴随肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变。X线和CT扫描可能显示双侧肺门的结节状团块,血清血管紧张素转移酶(ACE)水平增高也是常见指标。眼睑或眼眶组织活检和病理学检查可确认诊断。
在鉴别诊断方面,需与Wegener肉芽肿和特发性炎性假瘤泪腺炎型区分。Wegener肉芽肿通常伴随眼眶表现,多见于40至50岁,ANCA水平升高,且多有鼻窦病变。特发性炎性假瘤则表现为急性或慢性疼痛、眼睑水肿、上睑下垂等症状,CT显示泪腺增大,局部治疗如皮质类固醇药物或放射治疗、手术可能有效。治疗过程中监测ACE水平有助于评估疾病活动性。
泪腺炎是一种由于感染或特发性炎症使泪腺出现急性红肿、增大等症状的疾病,在泪腺病变中占极大比重。据一些中心和病理研究所的研究报告,50%泪腺肿物是上皮性而50%是炎症性或淋巴细胞性。其中慢性泪腺炎较急性多见。