甲状舌管囊肿与瘘
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发布时间：2024-08-20 11:27
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时间：2024-09-02 18:58
甲状舌管囊肿与瘘为先天性发育异常，由于甲状腺舌管退化不完全所引起。如果在发育过程中导管内上皮细胞未退化消失，即可在盲孔至胸骨颈切迹间正中线的任何部位形成甲状腺舌管囊肿，囊肿因感染破溃或手术切开后形成瘘。大多数出现于5岁左右，男性略多于女性，约有四成病人并发感染，成年人也有发现。
甲状腺舌管囊肿与瘘-病因
胚胎第3周时，在原口腔的咽底部第1和第2对咽陷凹间的正中部分，形成一个s室状的甲状腺胎基。此始基在喉部前方沿正中线向下移行至颈部，其行径构成一条细长的导管，称为甲状腺舌管。舌骨由两侧向正中发育而包围导管或居于其前后方，其下端形成甲状腺。至第5周时甲状腺舌管即退化成实质的纤维条索，在口腔端残留为舌根部盲孔。如果在发育过程中导管内上皮细胞未退化消失，则可在盲孔至胸骨颈切迹间正中线的任何部位形成甲状腺舌骨囊肿。
甲状腺舌骨囊肿的内壁衬以复层鳞状或柱状上皮细胞，囊壁或瘘壁全为结缔组织所构成，无淋巴组织，囊内含有淡黄色粘液样液。
甲状腺舌管囊肿与瘘-临床表现
在颈部正中相当于舌骨下的甲状软骨部位，可见1～2cm直径的圆形肿块，表面光滑，边缘清楚，囊性因充盈紧张而有实感。较固定不能上下或左右推动，但可随吞咽或伸舌运动而略有上下移动。小的囊肿可扪到一条索带连向舌骨。未发生感染时，不与皮肤粘连无压痛、疼痛与压痛，自行溃破或切开引流后形成甲状腺舌管瘘从瘘口经常排出透明或混浊的粘液，经过一定时间后瘘口可暂时封合结痂，但不久又溃破流液，可反复发生，经久不愈在瘘口深处可扪及向上潜行的索状组织通向舌管骨。
甲状腺舌管囊肿与瘘-诊断与检查
1、多见于小儿和青年。颈前舌骨平面下有圆形肿块，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮肤无粘连，随吞咽上下移动。沿舌骨方向可触及索状物，张口伸舌时可觉肿回缩上提。
2、囊肿继发感染时，局部红肿触痛，自行破溃或切开引流后，可形成经入不愈的瘘。
3、粘液性分泌物，常含柱状和鳞状上皮细胞。
诊断依据
1、在颈前正中相当于舌骨下的甲状软骨部位，可见园形肿块，表面光滑，边缘清楚，吞咽或伸舌略有上下移动。
2、上述部位肿块因感染可有红肿，疼痛与压痛，自行溃破或切开引流后瘘口经常排出透明或混浊的粘液，瘘口可暂时封合结痂，但反复溃破流液经久不愈。
辅助检查
1、一般病例以检查框限“A”即可;
2、准备手术明确瘘管和周围结构界限时可加查“B”项检查。
甲状腺舌管囊肿与瘘-鉴别诊断
10～20囊肿位于舌骨的上方，应与该部位好发的颏下淋巴结炎和皮样囊肿相鉴别。囊肿位于胸骨至甲状腺间，应与气管源性囊肿皮样囊肿、甲状腺囊肿，软化的结核性淋巴结、异位的唾液腺囊肿鉴别。特别要强调注意异位的甲状腺，文献报告被误切后发生甲状腺功能低下，因其70病例缺如正常甲状腺因此必要时应进行甲状腺扫描和和功能检查略偏于正中线的囊肿应与鳃源性囊肿鉴别。
1、甲状舌管囊肿的鉴别诊断
（1）颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。
（2）异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。
（3）副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞咽上下活动，B超为实质性肿块等可与甲状舌管囊肿鉴别。
（4）皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，有揉面感常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。
（5）甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块质软，边界较清楚，随吞咽活动但不随伸舌活动借助放射性核素扫描可鉴别。
（6）腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物含皮肤附件及胆固醇结晶，需做病理检查鉴别。术中见瘘管经颈内外动脉交叉入咽部。
（7）其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。
2、甲状舌管瘘的鉴别诊断
（1）颈部结核性瘘：多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破溃而来，瘘口多位于胸骨上窝，曾有肿块破溃排出干酪样物质史。肺部X线检查有结核病灶、PPD强阳性等可资鉴别。
（2）鳃瘘：本病位于胸锁乳突肌前缘，有时生后即有瘘孔流清亮水样液。瘘管索条延伸到颈动脉处，不与舌骨相连接。必要时经瘘口注入造影剂摄X片检查。了解瘘管走行方向以便鉴别。
（3）鳃源性颈部正中裂：该病生后即发现舌骨至甲状软骨下方皮肤裂开，长3～5cm，宽2～5cm，表面覆盖红色湿润内膜，远端为数毫米的盲管，近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软骨有时可触及上行的纤维索条，分别固定于两侧颏结节，故与甲状舌管瘘容易鉴别。
甲状腺舌管囊肿与瘘-治疗
对于细小的囊肿是否必要的摘出的意见尚不一致，但鉴于感染后手术复杂和再发率增加因此确诊后以早期手术为宜。手术者必须熟知下列结构的特征：①瘘管与舌骨紧密附着并贯穿其中;②舌骨后方的瘘管非常细小而脆弱;③瘘管有s室样的突起或侧支。手术要点是切除舌骨一部分K全部切除囊肿与瘘管才不致术后复发，复发率约4～5均系切除不完全所致。有感染的病例先作切开引流，给抗生素治疗，待炎症消退后再手术根治。
治疗原则
1、本病原则上应主要依手术治疗、年幼体弱者可酌情推迟手术时间。
2、并发感染者，先用抗菌素控制感染，张力高者先行切开引流。
3、有瘘管者也须炎症控制后手术治疗。
甲状腺舌管囊肿与瘘-预防预后
（1）利用好术中美蓝示踪，尽量切净小的分支或瘘管。在进行美蓝示踪时，大的囊肿或瘘管只要细致操作，防止美蓝污染术野，一般可有很好的效果。对于小的囊肿或小的瘘管，可结合术前的B超定位分析，不注射美蓝。然后在分离时不要牵拉断瘘管或小分支，沿分支或瘘管分离到舌骨后，切除舌骨中段约1.5cm.电凝舌骨断端，然后环形缝扎。
（2）舌骨切除的范围要足够。从甲状舌管囊肿的胚胎发育来看，囊肿和瘘的瘘管并不都从舌骨中央穿出。可从舌骨体中段的不同部位穿出，亦可不穿出舌骨而穿过周围组织。其瘘管可为多根或单根。Horisawa等发现，在舌骨水平，甲状舌管最远的分支距中线距离是0.24～0.96cm.因此要求切除舌骨至少1.0cm，并切除其附着组织。一般切除舌骨1.5cm左右。
（3）对于反复感染或复发的病例，是首先要控制好感染，待炎症消退2月后手术。其次，术中尽可能切除所有的瘢痕组织、瘘管和囊壁，如不能切除的可以用电凝烧灼。
