原发性肺非霍奇金淋巴瘤
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发布时间：2024-08-18 22:27
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时间：2024-08-20 09:20
探讨原发于肺的淋巴瘤的临床特点、诊断、治疗方法 ,以提高其诊断率。方法：回顾性地总结自2002年1月1日～2008年6月1日我院收治的原发于肺的淋巴瘤3例 ,并结合文献对其临床表现、影像学特点、支气管镜下表现、诊断及治疗方法进行分析。结果：原发于肺的淋巴瘤为少见的淋巴瘤 ,临床表现无特异 ,很难确诊。原发于肺的淋巴瘤主要症状为咳嗽 、发热、胸闷、气短等。影像学可表现为单发或多发的结节或团块影、实变影等 ,早期无肺门和纵隔淋巴结肿大。支气管镜检查可见支气管狭窄 ,慢性炎症或大致正常。
最终确诊需通过支气管纤维镜、经皮肺穿、开胸手术及胸腔镜获取病灶组织 ,并结合病理及免疫组化检查。主要治疗手段为手术、化疗。预后取决于淋巴瘤的恶性程度、患者年龄、一般状况、分期及LDH。结论：原发于肺的淋巴瘤临床表现不典型 ,易误诊 ,及时行必要的有创检查获取组织病理标本有利于早期诊断。
非霍奇金淋巴瘤;肺;诊断;治疗;预后恶性淋巴瘤多首先发生于淋巴结。原发于结外器官的较少见，占恶性淋巴瘤的14～25[1,2]，其中非霍奇金氏淋巴瘤明显多于霍奇金氏病。原发性肺淋巴瘤是指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是一种相当少见的结外淋巴瘤,其发病率不足1 ，约占结外淋巴瘤的3.6[3],因此临床上常常出现误诊的情况。本组资料报道作者2006年12月7日收治1例，加上我院2002年至2008年病案登记的另2例经病理证实的原发性肺非何奇金氏淋巴瘤，并结合文献资料对其临床表现、影像学特点、支气管镜下表现、诊断及治疗方法进行分析。
临床资料
例1，女性，62岁。咳嗽、喘气半年，于2003年5月4日入院。入院查体无明显肿瘤阳性体征。入院后胸片检查发现左中下肺野大片致密影，膈肌及肋膈角遮盖，上不规则，右下肺野斑片状，小条片状模糊影，纵隔、心影无明显移位。断层示左、右主支气管通畅，纵隔、肺门无明显肿大淋巴结。腹部B超检查示肝、胆、脾、双肾未见占位病变，腹主动脉旁未见肿块。
经支气管纤维镜活检病理诊断粘膜相关性恶性淋巴瘤，免疫组化示CD20(+)、CD45(―)。确诊后给予CHOP方案化疗。化疗前化验LDH正常，ECOG评分为1分。经4周期CHOP方案化疗后，肺部肿块明显缩小。患者因合并椎间盘突出，其相应症状加重，而终止化疗。因肿瘤进展于2005年1月死亡。
例2，女性，59岁。反复咳嗽、发热、气短3+月。发病初期为高热，经抗炎治疗后转为低热，2006年8月5日胸部CT扫描示右门、右纵隔旁团片状软组织密度影，右肺上叶支气管变狭;左肺未见明显异常;纵隔血管前间隙大团片状软组织密度影，纵隔肿大淋巴结影，心包积液影;右则胸水影。
2006年8月9日经皮肺肿块穿刺活检为肺淋巴组织增生性疾病。2006年9月16日开胸探查，右肺中下叶不张，肺门区肿块与纵隔广泛粘连，无法切除。2006年10月13日电子支气管镜检查见右主支气管前壁及部分左右侧壁粘膜呈堤坝样隆起，表面糜烂，灰白色，右肺上叶支气管口不清，取组织2块送病理检查。病理报告：一块呈肉芽肿性炎;一块见弥漫淋巴细胞增生，根据其免疫组化诊断为肺非何奇金氏淋巴瘤Ⅳ期，LCA(+)、CD79(+)、CD20(+)、CD43(+)、CD3(+)。
患者浅表淋巴结不大，腹部彩超检查示肝、胆、脾、双肾未见占位病变，腹主动脉旁未见肿块，LDH 295.0U/L(正常参考值为114.0～240.0 U/L)，ECOG评分为2分。2006年10月17日―2006年12月8日CHOP方案化疗3周期，因病情进展改用EP方案化疗2周期，仍无效，于2007年3月5日去世。
例3，男性，62岁。患者因胸闷、气短2+月，间断发热4天(T 38.7～39.4℃)，于2006年12月7日收入我科。患者1999年MR提示左肺不张。2006年9月16日CT检查发现右上肺肿块，左侧胸腔积液，左舌叶实变。胸水为血性，多次胸水细胞学检查均未见癌细胞。
2006年12月14日电子支气管镜检查双肺支气管口内未见明显肿块。2006年12月20日再次行胸部CT平扫+增强扫描示右上肺纵隔旁可见5.4×4.4cm大小软组织密度影，内部密度不均，边缘欠清晰，可见长短不一毛刺影，右肺中叶及左舌叶可见不规则实变区，余肺未见明显异常，左下胸腔后缘可见水样密度影，增强扫描示右上肺肿块可见不均匀强化，弓旁及气管旁可见肿大淋巴结，肺门区未见异常强化灶。CT诊断意见：两肺内多发病灶，考虑感染性病变可能，不排除肺动脉栓塞。
2006年12月26日CT引导下经皮右上肺肿块穿刺活检病理诊断弥漫大B细胞性淋巴瘤，免疫组化LCA(+)、CD20(+)、CD56(―)、CD3(+)。患者LDH373.0U/L(正常参考值为114.0～240.0 U/L)，ECOG评分为1分。2006年12月30日―2007年1月29日CHOP方案化疗2周期，复查CT提示两肺病灶明显缩小，LDH降至正常。于2007年5月9日结束第六周期的化疗。此后未进行特殊的治疗。截止发稿时，患者仍无疾病进展，健康存活。
讨 论
原发结外NHL的定义一直以来都有争议。简单说可以采用以下通用的定义,即:常规分期检查后,临床上肿瘤以结外病变为主,没有或仅有少量的结内累及(≤肿瘤负荷的25)。
目前原发性肺淋巴瘤临床诊断以Cordier[4]等的诊断标准为依据：(1)明确的病理组织学诊断;(2)病变局限于肺，可伴有或不伴有肺门、纵隔淋巴结受累;(3)确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。
目前原发性肺淋巴瘤的病理分期按Ferraro等[5] 标准为依据。ⅠE期：仅累及肺或支气管(单侧或双侧);Ⅱ1E期：累及肺和肺门淋巴结;Ⅱ2E期：累及肺和纵隔淋巴结;Ⅱ2E W期：累及肺和邻近的胸壁或膈肌;Ⅲ期：累及肺和胸廓处的淋巴结;Ⅳ期：广泛累及肺和其他组织或器官。
恶性淋巴瘤多首先发生于淋巴结。原发于结外器官的较少见，占恶性淋巴瘤的14～25[1,2] 。原发性肺淋巴瘤约占淋巴结外淋巴瘤的3.6，占全部淋巴瘤的0.4，仅占肺部原发性恶性肿瘤的0.5[6] ，2002年1月1日至2008年6月1日，我院共收治恶性淋巴瘤1058例，其中原发于结外者240例，占23。原发于肺的恶性淋巴瘤3例，其发病率占总的恶性淋巴瘤不足0.3,占结外恶性淋巴瘤的1.6，均低于国内外文献报道[3,6] 。
肺是恶性淋巴瘤较常累及的器官，文献报道达25～40[5]，然而原发于肺的淋巴瘤却非常罕见。20年来，我国仅报道180例原发于肺的淋巴瘤，除去重复报道及资料不全的86例[7] ，加上作者报道的3例，共确诊97例。资料显示，国内原发性肺淋巴瘤主要见于18岁患者，平均年龄为52.7岁，男女患病比例为1.8：1，其中5.3的患者有长期吸烟史，提示该病可能与吸烟无关。
原发性肺淋巴瘤临床表现无特异性。本组3例主要表现为咳嗽、发热、胸闷、气短。影像学检查表现。例1经电子支气管镜活检确诊，例2先后行肺肿块穿刺、开胸探查均未获得病理学诊断，最后经电子支气管镜活检确诊，例3多次胸水细胞学检查未见肿块细胞，后在CT引导下经皮肺肿块穿刺活检确诊。从发现病灶到确诊时间分别为15天、70天、100天。
原发性肺非霍奇金淋巴瘤可选择的治疗方案包括手术、化疗或术后合并化疗。恶性淋巴瘤对化疗非常敏感，原发于肺的淋巴瘤也不例外，传统化疗选常用CHOP或COP方案，针对CD20(+)的患者，应用Rituximab已成为治疗NHL的一条新途径。国内外较少采用放疗，主要考虑放疗后出现放射性肺损伤。
Ferraro等[5] 报道48例原发性肺非霍奇金淋巴瘤中1年生存率为89.0，5年为67.0。国内上官宗校等报道2.5年总体生存率为81.6。本组3例患者确诊后立即给予CHOP方案化疗。
本组例1存活1年8个月，例2存活7个月，作者收治的例3患者现健在，其存活时间1年半。
原发性肺淋巴瘤是一种罕见疾病，临床表现无特异性，其诊断有赖于病理组织学检查和免疫组化。支气管纤维镜活检、CT引导下经皮肺肿块穿刺活检和VATS技术公认为安全高、创伤小的检查方法，能提高早期诊断率，减少误诊。
