漏斗胸是怎么样诊治的?
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发布时间：2024-08-19 18:24
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时间：2024-08-26 14:52
摘要 漏斗是指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状的先天性疾病。绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形，其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心脏受压移位，肺因胸廓畸形而运动受限，影响患者心肺功能。其症状在3岁以后逐趋明显，应尽早积极治疗。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。漏斗胸，是指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形形成漏斗状的先天性疾病。
绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形，其常是家族性的疾病。胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，可使心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。漏斗胸的症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差，应积极治疗。
病因漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度挤压胸骨移位，使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短，使胸骨代偿性地向后移位，这也是漏斗胸形成的可能原因之一。
发病机制 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸逐渐不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，婴幼儿脊柱侧弯可不明显，青春期以后脊柱侧弯较明显。
临床表现 漏斗胸手术治疗 漏斗胸男性较女性多见，男女之比为4∶1，属伴性显性遗传15岁以下多见40岁以上少见，这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，引起呼吸和循环功能衰竭，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。
轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，幼儿常反复呼吸道感染、咳嗽、发热，而循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快心悸甚至心前区疼痛，此为心脏受压、心排血量减少心肌缺氧等所致。还可出现心律失常及收缩期杂音等。漏斗胸有时合并肺发育不全马方综合征、哮喘等疾病这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。
诊断漏斗胸的诊断包括4个方面的内容：确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫、合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧产生心肺压迫症状。
根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现，漏斗胸分为4种类型：广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。漏斗胸患儿常见的两肩前倾后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。
程度判断 漏斗指数：临床上有很多方法确定漏斗胸的程度，漏斗指数(FI)是判断畸形程度的方法之一。其分析方法是：重度：FI0.3;中度0.3FI0.2;轻度：FI0.2。漏斗胸腔积液量法：患者仰卧位，在漏斗胸凹陷部注温水，然后用注射器抽出积水测量水量，这也是判断漏斗胸程度的一种方法，须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥法测量，道理相同。
体表波纹分域图：体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法，它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。
可见肺叶狭长，心影多向左移位右下肺叶纹理增强;侧位胸片可见胸骨下段向后凹陷，靠近脊柱或与其重叠。肋骨的后部平直前部向前下方急倾斜下降，右心缘常与脊柱重叠心影的中部有一个明显的放射线半透明区。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。 ?CT检查 可清晰显示胸廓畸形的程度及心脏受压移位。
治疗只要有明确的畸形就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸，很可能自行纠正，漏斗胸手术以3～10岁最适宜年龄越轻，手术范围越小疗效也越好;而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨，且常需输血。
有胸骨翻转法、胸骨抬举法、完全胸腔镜下漏斗胸矫治术三大类。
胸骨翻转术
①带上、下血管带蒂胸骨翻转术
胸腹部正中皮肤切口，女性患者可用乳房下横切口。将两侧胸大肌分别向外侧游离，显露凹陷的胸骨和两侧畸形的肋骨及肋软骨，并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平，腹直肌在肋软骨及剑突上的附着点需保留;切开肋弓下缘，用手指游离胸骨及两侧肋软骨内面的胸膜直至凹陷畸形的外侧，自畸形肋软骨的两侧起始部切断第7肋至第3肋软骨及肋间肌，在第2肋间水平分离出两侧的胸廓内动静脉，并向上下各游离出4～5cm，肋间血管忌用电凝止血。 用线锯在此水平横断胸骨，使凹陷的胸骨和两侧肋软骨完全游离然后将胸肌板及肋软骨带着胸廓内动静脉及腹直肌均呈十字交叉状态。
翻转时注意保护胸廓内动静脉，以免造成撕裂和内膜血栓，翻转后的胸骨原来最凹陷处变成最突出的部分，可以适当加以修剪，使胸骨变平整，注意避免损伤胸廓内血管。用不锈钢丝缝合胸骨横行断端，并用涤纶线缝合相应的每一根肋软骨断端及肋间肌缝合时切除过长的肋软骨，使翻转后的胸骨肋软骨板能够非常合适的固定在原来的位置固定后在胸骨后放置闭式引流管，然后缝合胸大肌、皮下组织和皮肤。
②带腹直肌蒂胸骨翻转术
此法与带上、下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉，只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源。手术操作与前法基本相同只是在横断胸骨时先结扎切断胸廓内动静脉，然后再横断胸骨，将胸骨及肋软肌板带着腹直肌蒂翻转180°，修整变形的胸骨板后缝合固定在原来的位置。
③无蒂胸肌翻转术(和田法)
采用胸骨正中或双侧乳腺下横切口，游离胸大肌和腹直肌，显露畸形的胸骨、肋软骨和肋骨，从畸形开始凹陷的部位稍骨侧自肋弓开始向上依次切开两侧肋软骨骨膜，切断肋软骨，并将肋软骨和胸肌自骨膜内剥出，在胸骨向下凹陷的上一肋间处横断胸骨，完整并剪除可能附着的部分肋间肌和软组织等，用抗生素溶液冲洗后，用钢丝将翻转180°的胸骨板固定在胸骨柄处，剪除过长的肋软骨，然后用涤纶线缝合固定在相应的肋骨部位缝合肌肉及皮肤。
④胸骨翻转加重叠术
部分患者上胸部扁平或凹陷，手术中可以在胸骨板翻转后，将胸骨上端的前面切成斜面状，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重叠，胸骨板向上移间，用钢丝将重叠的胸骨缝合固定，用涤纶线缝合肋软骨，部分过长的肋软骨也重叠缝合，这样术后的胸廓外形纠正的更加满意胸骨翻转术比较适合于成年患者，因为成年胸骨抬高术等均难以整复不对称性漏斗胸行胸骨颠倒翻转术时经剑突游离胸骨内侧面，在开始变形的肋软骨处游离切断，尽量保留周围附属组织血管，用胸骨锯切断凹陷处的胸骨，连同肋软骨一起取出;清除胸骨软骨板上的软组织并将骨板修理平整后颠倒放回原处，胸骨用钢丝固定肋软骨用涤纶线重叠缝合;胸骨后常规放置引流。
胸骨抬举法 胸骨抬举术亦称Ravitch矫形术。使第2肋以下的胸骨能充分游离抬起在开始凹陷的胸骨上部的后板作横行截骨将自体楔形骨片嵌入后缝合固定;切断第2肋软骨时需沿前内后外的方向;两侧肋软骨的内侧端需与外侧端重叠缝合固定。有些学者在Ravitch矫形术的原则上进行了改进，如胸骨前板横截、金属钛片加强内固定等均取得了很好的疗效。此类手术须注意：对于10岁以下的小儿有时仅用胸肋抬举术即利用切除缩短的3～7肋骨向上牵拉的合力就能将凹陷的胸骨抬起。
完全胸腔镜下漏斗胸矫治术 完全胸腔镜微创技术治疗漏斗胸，即在胸壁上打2-3个(≈1.5cm)的小孔，不切断胸骨和肋骨。手术适应年龄范围在3岁到50岁间不等的漏斗胸患者，以及采用传统手术治疗失败患者。手术创口面积的缩小大大的降低了并发症的发生率;与传统的漏斗胸手术治疗方法(如胸骨翻转术)开胸相比，只采用1.5cm左右的胸壁“切口”降低了术程中的手术损伤。对于患者来说术后的整体恢复时间大大缩减。
但医生表示，此类手术应该在12岁前完成，很多患者拖到快成年才超龄治疗，不仅增加痛苦还影响治疗效果。预防本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继加重。
