下肢或周身软瘫的发病机制有哪些

发布网友发布时间：2024-08-19 18:14

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热心网友时间：2024-08-22 08:15

下肢或周身软瘫是巴特综合征中水盐代谢失常型中的一个症状。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。那么下肢或周身软瘫的发病机制有哪些呢？大家一起来看一看。

发病机制

1、血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。

2、近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。

3、前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。

4、髓襻升支厚壁段对氯化物转输障碍，使氯化物重吸收减少，钾排泄增多导致低钾血症 ;低钾血症刺激前列腺素E2的生成，并使血浆肾素活性和血管紧张素Ⅰ升高。前列腺素E2升高后血管对ATI不敏感，因而血压正常。

近年来的临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展，认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl-、Na 的转运障碍所致。目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来，由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍……正常肾单位髓襻升支厚壁段（图1）对Cl-、Na 再吸收是由对布美他尼敏感的钠-钾-2氯运载体（bumetanide-sensitive sodium-potassium-2-chloride transporter，NKCC2）进行的。由于细胞内Na 与C1-较细胞外低，NKCC2将Na 、K 、2Cl-运转入细胞内，仍维持电中性。上皮细胞的基侧膜上有Na -K -ATP酶能把过多的Na 泵出细胞外，进入血液。