如何制定川崎病随访方案?
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发布时间：2024-08-18 18:11
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时间：2024-09-29 05:09
川崎病（Kawasaki Disease，KD）是好发于儿童、以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病，其中冠状动脉病变（Coronary Artery Lesion，CAL）是其主要并发症；未经治疗的KD患儿中20～25％发生CAL。目前我国KD的发病率有逐年上升的趋势，上海地区1998～2002年所作的KD流行病学调查发现，其发病率为16.18/10万～36.18/10万，24.3的KD患者合并心血管病变，其中冠状动脉扩张占68％，冠状动脉瘤占10％，病死率为0.26；同样，上海地区2003～2008年新的一轮KD流行病学调查，其发生率较前仍略有升高，CAL发生率也无明显改变。目前KD所致的CAL在发达国家或地区已成为儿童最常见的后天性心脏病，并且是成年后缺血性心脏病的危险因素之一。
随着对KD合并CAL的长期性和严重性的认识加深，对该病的长期随访研究显得尤为重要，基于这些方面的认识，KD的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004 年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准，结合中国近年来KD研究的进展，探讨符合中国国情的KD规范随访方案。
1、无冠脉瘤
发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠脉扩张性病变；仅冠脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。治疗：急性期症状消失后，阿斯匹林维持量3～5mg/（Kg.d）应用至3个月。
随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。
运动限制：无必要。
2、一过性冠脉扩张病变
发病1个月内曾出现过冠脉扩张，1个月时已恢复正常者。治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月。
随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。
运动限制：无必要。
结合2004年美国心脏病协会（AHA）[4]对KD患儿远期追踪观察意见指出，除常规心脏超声、心电图以外，对出现冠脉病变的患者，即使冠脉形态恢复正常后局部血管壁的收缩与舒张功能仍可长期持续异常。因此，负荷超声心动图的应用就显得非常重要，由于KD患儿多年龄较小，不能配合进行运动检查，故建议采用药物负荷超声心动图。故以上2种类型最后一次检查时建议加做药物负荷超声心动图。
3、冠脉轻度扩张
发病1个月内冠脉内径在4mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠脉内径的1.5倍。治疗：建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠脉病变恢复正常后3个月。
随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次常规心脏超声与药物负荷超声心动图、心电图。建议行运动负荷心电图检查，如果心脏负荷试验提示有心肌缺血，必要时可在发病1年内进行选择性冠脉造影。
随访期内适当限制强体力活动，但一般在病程8周内即可。
4、中等大小冠脉瘤
发病1个月内出现冠脉瘤内径4～8mm；5 岁以上的年长儿为周边冠脉内径的1.5至4倍。治疗：建议持续应用抗血栓疗法。
随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次常规心脏超声与药物负荷超声心动图、常规与运动负荷心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠脉造影。对于左冠脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤，要慎重观察。此类患者如果冠脉瘤不消退，需继续服用阿司匹林和抗血小板药物；根据运动负荷心电图决定禁止限制强体力活动的时间。
5、巨大的冠脉瘤
发病1个月冠脉瘤内径超过8mm，5岁以上的年长儿大于周边冠脉内径的4倍。治疗：从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3 个月危险期，必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。KD行冠状动脉手术的适应证目前考虑如下：①经过内科正规治疗的终末期KD冠脉瘤合并冠脉损害；②有明显临床症状或心电图改变，冠脉瘤及冠脉狭窄性病变或冠脉瘤合并血栓栓塞等；③有潜在破裂危险的无症状性巨大冠脉瘤；④冠脉瘤伴严重多发性冠脉病变或合并其他心脏畸形需同期处理者。经皮冠脉球囊成形术（PTCA）开始于1990年左右，经皮冠脉内支架植入和消融则应用于PTCA无法处理的冠脉病变。目前日本制定的KD行PTCA的指证包括：①有心肌缺血的临床表现；②运动后出现心肌缺血的临床表现；③无心肌缺血的临床表现，但左冠脉前降支狭窄超过75％。
随访：急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。如无冠脉梗死情况，长期服用阿司匹林和华法林抗凝治疗，出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次，病情稳定后可改为每3个月随访1次。此类患者还需每年复查1次胸片和运动负荷心电图，限制日常活动，禁止任何体育运动。
6、冠脉狭窄性病变及心肌缺血病变者
基本参照巨大冠脉瘤的方案，但要更加慎重对待，治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。此类患者需坚持服用阿司匹林和华法林抗凝治疗，为防止心肌缺血和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、β受体阻断剂及ACEI等，一旦出现心肌缺血伴心肌梗死风险时，可考虑行心脏搭桥手术。
7、其他
冠状动脉以外的血管病变：若伴有冠状动脉病变，并以此病变程度为判断基准，进行相应的治疗、随访及运动限制。
值得注意的是，对于冠脉瘤和冠脉狭窄的KD患者随访还需加强个体化方案的制定。KD是儿童获得性心血管病的重要病因，并对患儿的远期生存质量发生影响。因此，儿科医师不但应对其早期诊断和早期干预治疗高度重视，还应对远期并发症的预防及治疗进行研究。
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时间：2024-09-29 05:07
川崎病（Kawasaki Disease，KD）是好发于儿童、以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病，其中冠状动脉病变（Coronary Artery Lesion，CAL）是其主要并发症；未经治疗的KD患儿中20～25％发生CAL。目前我国KD的发病率有逐年上升的趋势，上海地区1998～2002年所作的KD流行病学调查发现，其发病率为16.18/10万～36.18/10万，24.3的KD患者合并心血管病变，其中冠状动脉扩张占68％，冠状动脉瘤占10％，病死率为0.26；同样，上海地区2003～2008年新的一轮KD流行病学调查，其发生率较前仍略有升高，CAL发生率也无明显改变。目前KD所致的CAL在发达国家或地区已成为儿童最常见的后天性心脏病，并且是成年后缺血性心脏病的危险因素之一。
随着对KD合并CAL的长期性和严重性的认识加深，对该病的长期随访研究显得尤为重要，基于这些方面的认识，KD的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004 年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准，结合中国近年来KD研究的进展，探讨符合中国国情的KD规范随访方案。
1、无冠脉瘤
发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠脉扩张性病变；仅冠脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。治疗：急性期症状消失后，阿斯匹林维持量3～5mg/（Kg.d）应用至3个月。
随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。
运动限制：无必要。
2、一过性冠脉扩张病变
发病1个月内曾出现过冠脉扩张，1个月时已恢复正常者。治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月。
随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。
运动限制：无必要。
结合2004年美国心脏病协会（AHA）[4]对KD患儿远期追踪观察意见指出，除常规心脏超声、心电图以外，对出现冠脉病变的患者，即使冠脉形态恢复正常后局部血管壁的收缩与舒张功能仍可长期持续异常。因此，负荷超声心动图的应用就显得非常重要，由于KD患儿多年龄较小，不能配合进行运动检查，故建议采用药物负荷超声心动图。故以上2种类型最后一次检查时建议加做药物负荷超声心动图。
3、冠脉轻度扩张
发病1个月内冠脉内径在4mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠脉内径的1.5倍。治疗：建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠脉病变恢复正常后3个月。
随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次常规心脏超声与药物负荷超声心动图、心电图。建议行运动负荷心电图检查，如果心脏负荷试验提示有心肌缺血，必要时可在发病1年内进行选择性冠脉造影。
随访期内适当限制强体力活动，但一般在病程8周内即可。
4、中等大小冠脉瘤
发病1个月内出现冠脉瘤内径4～8mm；5 岁以上的年长儿为周边冠脉内径的1.5至4倍。治疗：建议持续应用抗血栓疗法。
随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次常规心脏超声与药物负荷超声心动图、常规与运动负荷心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠脉造影。对于左冠脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤，要慎重观察。此类患者如果冠脉瘤不消退，需继续服用阿司匹林和抗血小板药物；根据运动负荷心电图决定禁止限制强体力活动的时间。
5、巨大的冠脉瘤
发病1个月冠脉瘤内径超过8mm，5岁以上的年长儿大于周边冠脉内径的4倍。治疗：从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3 个月危险期，必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。KD行冠状动脉手术的适应证目前考虑如下：①经过内科正规治疗的终末期KD冠脉瘤合并冠脉损害；②有明显临床症状或心电图改变，冠脉瘤及冠脉狭窄性病变或冠脉瘤合并血栓栓塞等；③有潜在破裂危险的无症状性巨大冠脉瘤；④冠脉瘤伴严重多发性冠脉病变或合并其他心脏畸形需同期处理者。经皮冠脉球囊成形术（PTCA）开始于1990年左右，经皮冠脉内支架植入和消融则应用于PTCA无法处理的冠脉病变。目前日本制定的KD行PTCA的指证包括：①有心肌缺血的临床表现；②运动后出现心肌缺血的临床表现；③无心肌缺血的临床表现，但左冠脉前降支狭窄超过75％。
随访：急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。如无冠脉梗死情况，长期服用阿司匹林和华法林抗凝治疗，出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次，病情稳定后可改为每3个月随访1次。此类患者还需每年复查1次胸片和运动负荷心电图，限制日常活动，禁止任何体育运动。
6、冠脉狭窄性病变及心肌缺血病变者
基本参照巨大冠脉瘤的方案，但要更加慎重对待，治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。此类患者需坚持服用阿司匹林和华法林抗凝治疗，为防止心肌缺血和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、β受体阻断剂及ACEI等，一旦出现心肌缺血伴心肌梗死风险时，可考虑行心脏搭桥手术。
7、其他
冠状动脉以外的血管病变：若伴有冠状动脉病变，并以此病变程度为判断基准，进行相应的治疗、随访及运动限制。
值得注意的是，对于冠脉瘤和冠脉狭窄的KD患者随访还需加强个体化方案的制定。KD是儿童获得性心血管病的重要病因，并对患儿的远期生存质量发生影响。因此，儿科医师不但应对其早期诊断和早期干预治疗高度重视，还应对远期并发症的预防及治疗进行研究。
