血管网状细胞瘤影像学表现

发布网友发布时间：2024-08-19 06:24

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热心网友时间：2024-08-22 03:30

血管网状细胞瘤的影像学表现具有一定的特征性。在CT检查中，囊肿型肿瘤表现为小脑半球内较大的低密度区域，CT值约为10HU，平扫时可见等密度的壁结节，这些结节大小不一，从数毫米到2cm不等，肿瘤边缘清晰可见。实质型的肿瘤则呈现等密度或稍高密度，形状可为结节状或分叶状，边缘可能不规则，甚至有尖状突起。瘤周区域可能会出现水肿，也可能没有。增强扫描时，壁结节和实性部分会均匀强化。

在MRI图像上，血管网状细胞瘤多见于后颅窝，尤其在小脑半球和蚓部，形状通常是类圆形，边缘清晰锐利，轮廓完整。病变内部常见一个均匀的囊性病灶，内部含有一个小壁结节，T1加权时囊性区显低信号，壁结节为等信号，而T2加权时囊性区为高信号，壁结节相对较低信号。肿瘤内常常有1到数根粗大血管穿入。增强后，壁结节会明显强化，而囊性区域则无强化。此外，第四脑室常因肿瘤压迫而受压，导致幕上脑积水的发生。

扩展资料

血管网状细胞瘤为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，多发生在小脑。1926年Lindau对血管网状细胞瘤进行了仔细的研究，发现了血管网状细胞瘤与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病。而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease（VHL病）。血管网状细胞瘤有遗传倾向。