小儿脑积水-头大不是聪明的标志

发布网友 发布时间：2024-08-19 05:08

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热心网友 时间：2024-08-22 12:54

民间有一种说法，头大聪明。这可能只是以官本位为导向的中国，让老百姓看多了肥头大耳的官员的一种假象哦!伟大的科学家、艺术家、实业家等都有头大的，也有头小的，这与智力、生活经历、机遇、努力程度等许多因素有关，聪明原本与头大小没关系。但小儿头围异常增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张等情况需到医院让医生检查判断。其它方面表现包括由于前颅窝压力增加，眼球下转，向外突出，使上部白色巩膜暴露，病儿双眼像“落日”样;还可有精神不振、嗜睡，或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。有些脑积水临床表现不明显，仅仅是脑积水影响小儿智力发育，小孩头大，智力差，行走不好，语言不流利，小便控制不好，都应到医院检查，如能早期发现、及时处理，智力尚能恢复正常。所以作为婴儿的父母，要仔细观察，如发现小儿有上述症状，应及时看医生。

概述： 脑积水(hydrocephalus)系指脑脊液的分泌、循环或吸收过程发生障碍，导致颅内脑脊液增多，引起脑室和(或)蛛网膜下腔异常扩大的病理状态。其基本特征是过量的脑脊液产生颅内压增高，因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如果脑积水在颅缝闭合之前发生，则头颅增大异常显著。于出生时就存在的脑积水称为先天性脑积水，在出生后有明确病因产生的脑积水称为后天性(获得性)脑积水。由于各种原因引起脑实质本身先发生萎缩而后使脑室和蛛网膜下腔扩大脑脊液容量相对增加者，不属于脑积水的范畴。

小儿脑积水的病因：

一：感染。胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

二：先天畸形。如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形、第四脑室正中孔或侧空闭锁，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。

三：肿瘤。可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。

四：出血。颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。

分类：

临床上习惯于将脑积水分为交通性和梗阻性两种类型，这是根据解剖学病因的分类。脑室系统与蛛网膜下腔畅通，但由于脉络膜丛的分泌亢进或蛛网膜颗粒吸收障碍引起的脑积水称为交通性脑积水。由于脑室系统内的循环通路阻塞引起的脑积水称为梗阻性脑积水，在临床上以梗阻性脑积水多见。脑积水还有其他很多分类方法，目前尚不统一。按照致病时间，可分为先天性和后天性脑积水;按照发病的速度可分为急性和慢性脑积水;按照颅内压的增高与否，分为高压力性脑积水和正压性脑积水;按照发生的部位不同，分为脑内积水和脑外积水。这些分类是相互交叉的，同一病例可归属于不同的类型。

发病机制：

正常情况下，脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔内不断地循环、代谢，其分泌和吸收速度处于动态平衡，从而维持颅内脑脊液容量的相对稳定。脑脊液的产生主要来自各个脑室特别是侧脑室的脉络丛，占80～85，少数由室管膜上皮渗出，在小儿每分钟产生脑脊液0.3～0.35ml(平均每小时20ml)。脑脊液在脑室内生成后，以约1.47kPa(150mmH2O)液体静水压循环流动。左右两侧侧脑室产生的脑脊液经室间孔流入第三脑室，与第三脑室产生的脑脊液一起经中脑导水管流入第四脑室，再与第四脑室产生的脑脊液一起经四脑室正中孔和两个侧孔流出而进入蛛网膜下腔的小脑延髓池。再经基底池向上循环到脑表面，最后通过蛛网膜绒毛(颗粒)被动地吸收入硬膜静脉窦(上矢状窦)这是脑脊液吸收的主要途径。 一小部分的脑脊液进入脊髓蛛网膜下腔，由脊髓静脉的蛛网膜绒毛吸收入血液。另有少量脑脊液可通过脑室的室管膜上皮蛛网膜下腔的毛细血管、脑膜的淋巴管、脑神经出颅处的蛛网膜鞘等结构吸收。脑脊液经上述途径不断地回到静脉中去，形成了脑脊液的循环。

产生脑积水可能有3种情况;①脑脊液产生过多，这种情况极少;②脑脊液吸收发生障碍，这种情况也较少见;③脑脊液循环发生障碍，绝大多数脑积水病例属于这类。

并发症

1.脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。

2.视神经受压萎缩，可致失明。

3.还常并发身体其它部位畸形。

儿童脑积水如进行外分流手术治疗，可能出现以下并发症：

1.分流系统阻塞 为最常见并发症，可发生在从手术室到术后数年的任何时间内，最常见于术后6个月。

2.感染感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一。感染可造成病人的智力损害、脑室内形成分隔腔，甚至死亡。尽管经过几十年的努力，许多医疗中心报道的感染率仍为5～10。依据受累部位将感染分为：伤口感染、脑膜脑室炎、腹膜炎、分流管感染。多数感染发生在分流术后2个月内。

3.分流过度或不足

4.裂隙脑室综合征 裂隙脑室综合征(slit ventricle syndrome)发生率为0.9～55，可以发生在交通性或非交通性脑积水病人的术后。

5.其他并发症：(1)脑室端的并发症(2)腹腔端的并发症(3)癫痫。

临床表现：

临床症状并不一致，与脑积水病理变化出现年龄、病情的轻重和病程的长短有关。

1.头颅改变 主要见于婴幼儿发病者，多为先天性脑积水。头颅进行性异常增大，与全身的发育不成比例。伴囟门扩大而饱满，颅缝裂开、颅骨变薄变软。头部叩诊呈“破壶音”(Macewen征)，重者叩诊时有颤动感。前额多向前突出眶顶受压下陷，眼球下推，以致双眼下视，上方的巩膜外露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方，呈现所谓的“落日(setting sun)征”，是先天性脑积水的特有体征。婴幼儿患脑积水时行头颅透光试验可呈阳性，枕部局限性透照光圈增大提示为Dandy-Walker畸形，头颅广泛透光则见于严重脑积水。

2.颅内压增高的表现 在婴幼儿，颅内压增高一般症状多不明显，但可见囟门隆起，张力增高头皮静脉怒张等。脑积水进展较快时，亦可出现反复呕吐。在囟门和颅缝已闭合的较大儿童脑积水，常表现为颅内压增高症(头痛、呕吐和视乳头水肿)。其中头痛常在卧床休息较久时加重，故常有早晨头痛而起床活动后消失的现象，可能是活动促使脑脊液通过狭窄部位而使症状减轻。当脑积水发展缓慢、脑室扩大和颅内压增高较慢时，可以只表现为头痛、个性和情绪的改变，或者出现展神经麻痹而使眼球内斜;但病程晚期多有颅内压增高症。

3.神经系统功能障碍 除继发于部分颅内肿瘤者外，大多数脑积水无明显的神经系统定位体征。但随着病情的进展，婴幼儿或儿童可出现运动功能减退等。重度脑积水由于极度扩大的脑室枕角压迫枕叶皮质或扩大的第三脑室的搏动压迫视交叉引起视力减退，甚至失明。眼底可见原发性视神经萎缩。第四脑室扩大明显时，可出现小脑或脑干受累的表现，也可出现两眼上视障碍及锥体束损害等症状。脑积水晚期或病情严重时，则出现生长发育障碍、智力减退、肢体痉挛性瘫痪及意识障碍等。

4.其他 除上述种种表现外，患儿还可表现精神不振、迟钝、易激惹等。婴幼儿的头部因增大过重，则头颈控制力差，一般不能坐及站立。部分病人有抽搐发作。如第三脑室前部和下视丘、漏斗部受累可出现各种内分泌功能紊乱，例如青春早熟或落后和生长矮小等。

5. 原发病的症候，如松果体肿瘤的上视不能，小脑蚓部肿瘤的共济失调等。

诊断：

婴幼儿脑积水根据其头颅快速增大及其特有的外观形态等特征，可做出临床诊断;但尚需进一步做神经影像学检查(头颅CT或MRI)予以确定诊断。随着儿童发病年龄的增大或者由于脑积水进展缓慢，头颅改变可能不典型，则需要根据其他临床表现，并借助有关辅助检查进行诊断，并且在诊断时要注意寻找原发病因，如果是阻塞性脑积水还要明确梗阻部位。

鉴别诊断：

在婴儿应注意与下列情况鉴别：

1.未成熟儿 头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。

2.佝偻病 头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。

3.慢性硬膜下血肿 常有头部外伤史(有时外伤史不明显)，呕吐、头颅增大较慢，CT显示硬脑膜下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。

4.颅内占位病变 如肿瘤、脓肿等

辅助检查

头颅CT和MRI无创性检查是目前最常用的方法，结果最可靠，既可明确脑积水的诊断又可进一步了解脑积水的原因、种类、阻塞部位及脑室扩大的程度，以便选择适当的治疗措施。特别是头颅MRI在显示脑脊液通路的阻塞部位和引起阻塞的原因方面有其优越性。

至于头颅B超则可用于胎儿脑积水的宫内诊断，为孕妇是否中止妊娠提供依据。

治疗：

无论何种原因引起的脑积水均以手术治疗为主，对有进展的脑积水更应及时采取手术治疗。手术治疗可以去除病因或重建脑脊液循环通路，但目前手术效果尚未达到满意的境地。对于早期、发展缓慢或不适于手术治疗的脑积水患儿，则以药物治疗为主，可酌情选用脱水或利尿药，以及抑制脑脊液分泌的药物。后天性脑积水还需同时进行原发病因的治疗。

1.手术治疗

(1)脑脊液分流术：目的是通过重建脑脊液循环通路，以达到脑脊液分流的目的。小儿脑积水分流术的开展，不仅增加了脑积水患儿的存活率，并使70的患儿保持智力基本正常。按分流的终点不同，可分为颅内分流和颅外分流两种。颅内脑脊液分流术适用于阻塞性脑积水，如侧脑室-小脑延髓池分流术、脑室-上矢状窦分流术(吻合术)等。颅外脑脊液分流术适用于各型脑积水。方法很多，包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术，前者常用脑室-心房分流术，后者常用侧脑室-腹腔分流术，可避免其他分流术的缺点，交通性和非交通性脑积水病例均可采用。

分流术效果除取决于手术本身外，与术前小儿脑皮质保留之厚度及有无合并其他畸形有关。分流术后尽管头围停止过快增长。但仍需用头颅CT或MRI定期观察脑室大小及脑皮质厚度，以防持续存在的轻度颅内高压压迫脑皮质而造成智力发育障碍。术后经常随访，也将有利于及时发现分流管有无不通畅、远端分流管是否足够长或有无继发感染等情况，以便给予相应处理。最近有研究发现，分流术本身造成的脑损害或术后并发症(如感染、硬脑膜下血肿、分流不足或过度、分流管阻塞、断裂、过短等)均使分流失败;还可导致癫痫发作，2岁内行分流术者更易发生，发生率高达20～50。所以在神经内窥镜下行脑室造瘘微创手术是一种治疗梗阻性脑积水的更可靠方法。

(2)脑室镜下微创脑室造楼术：根据脑积水的梗阻部位，可选择侧脑室透明隔造楼、室间孔造楼和三脑室底造瘘。透明隔造楼适用于一侧室间孔阻塞所致的一侧侧脑室积水;室间孔造楼适用于双侧室间孔阻塞所致双侧侧脑室积水;三脑室底造瘘造楼适用于中脑导水管阻塞、四脑室正中孔和侧孔阻塞引起的脑积水。脑室镜下微创脑室造楼术优点在于：A创伤小，也只需要在头部钻一个小孔;B 接近脑脊液的生理循环;C 手术成功后再发生并发症和后遗症的机会少;C 没有外源植入物。缺点是：必须要有经验的医生操作。

(3)减少脑脊液产生的手术：主要为脉络丛切除术或电灼术。因效果不好，已很少采用。

(4)去除病因的手术：如切除颅内肿瘤、脓肿等占位性病变，恢复脑脊液循环通路。通过手术能解除先天发育畸形所致阻塞原因者很少。如对Dandy-Walker畸形可行第四脑室正中孔切开术;对Arnold-Chiari畸形可行后颅窝及上颈段椎板切除减压术。中脑导水管阻塞切除先天性隔膜，但手术常造成脑干损伤，很少采用。

2.药物治疗 目的在于暂时减少脑脊液的分泌或增加机体水分的排出(利尿)，降低颅内压主要使用乙酰唑胺(醋氮酰胺)25～50mg/(kg?d)，通过抑制脉络膜丛上皮细胞Na+-K+ATP酶以减少脑脊液的分泌;或用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等，以增加水分的排出。这些药物的疗效一般不显著或仅有轻度的暂时效果，且不宜长期应用。对于有蛛网膜粘连的病人，可试用地塞米松口服、肌内注射或鞘内注射治疗。有癫痫发作者，给予抗癫痫药物治疗。

预防

1.加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。

脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水在孕12～18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

2.宣传优生知识，减少胎次 据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。

3.提倡适当年龄生育 从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势，一般25～29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

4.加强优生教育，提高人口文化素质 据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关。孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

5.安全生产，防窒息、产伤 孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。