骨纤维结构不良检查

发布网友发布时间：2024-08-19 07:23

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热心网友时间：2024-08-22 09:02

诊断骨纤维结构不良（OFD）主要基于临床症状和颅骨X线检查。发病年龄、部位以及典型的颅骨特征是诊断的重要依据。血中碱性磷酸酶的轻度或中度升高可以提供参考，但实验室检查并非确诊的唯一标准。

辅助检查方面，X线是关键工具。颅骨平片显示囊肿型病变表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，骨质表现为囊肿样密度减低，有时可见多房性结构。硬化型病变则导致骨质增厚，阴影密度增大，常见于额骨眶板和蝶骨小翼。混合型则同时具备囊肿和硬化特征，可能与脑膜瘤的改变混淆，需仔细鉴别。软骨组织在影像中呈现云絮状或棉团样阴影，而骨组织增多则呈现磨玻璃状。

在X线影像上，OFD的典型表现是骨干和干骺端的病变，骨膨胀、弯曲，皮质变薄，无骨膜反应，且可见毛玻璃样变、囊状破坏和骨硬化等特征。核素骨显像虽然不具有特异性，但由于其在OFD中的独特表现，对诊断尤其在多骨型OFD中具有显著价值，一次全身扫描即可全面评估，减少患者辐射剂量。

骨纤维结构不良的骨显像特点包括四肢骨干的放射性浓集但形状不膨大，肋骨呈条索状放射性浓集，面颅骨和髂骨成块状。具体如图A所示的单侧多骨型患者，股骨和胫骨骨干异常放射性浓集但骨形未见明显扩大；图B和图C则分别展示了双侧多骨型的肋骨、颅骨和髂骨的放射性浓集特征。