急性播散性脑脊髓是什么疾病?
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发布时间：2024-08-20 07:07
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时间：2024-08-23 05:52
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎。是指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。
发病概率
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
在广泛应用麻疹预防接种以前，麻疹患者神经系统并发症为1/2000～1/800例;具有神经系统并发症的病死率为10％～20％;另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。
水痘和风疹后脑脊髓炎较少见，腮腺炎后脑脊髓炎更少见。
发病原因
1、可发生于各种感染性疾病过程中，尤其儿童急性疹热性疾病。导致发生ADEM的感染性疾病主要有麻疹、风疹、水痘、天花、腮腺炎、流感、副流感、感染性单核细胞增多症、伤寒、支原体肺炎，许多ADE患者是继发于普通的呼吸道感染，EB病毒、巨细胞病毒感染后，有的发生在原因不明的感染后。
2、见于疫苗接种以后，如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、风疹疫苗、水痘疫苗、感满疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。
3、服用某些药物或食物：左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、炸蝉蛹等。
4、极少数发生于特殊时期：如围产期、手术后。还有部分病例发病前无先驱感染和疫苗接种史，称为特发性ADEM。
发病机制
病毒感染、疫苗接种、某些药物等侵犯了中枢神经系统，改变了其抗原性，或引起了隐蔽抗原的释放，从而导致机体针对自身髓鞘的免疫攻击。
目前认为ADEM是细胞免疫介导的，针对中枢神经系统髓鞘碱性蛋白的自身免疫性疾病，是由髓鞘与抗髓鞘抗体之间产生的迟发过敏反应所致。
病理特点
为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小中静脉周围。
炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
病理特点
脑内病灶呈多发性双侧对称，有融合倾向以半卵圆中心受累为主，波及额顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;
脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段;病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。
临床表现
大多数病例为儿童和青壮年。
多数急性起病，少数呈爆发型或亚急性起病。
四季均可发病，多数为散发病例。
在感染或疫苗接种后1-2周急性起病，病情严重，有些病例病情凶险。
疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2-4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
本病为单相病程，症状和体征数天达高峰。
临床分型
1、脑膜炎型：表现为脑膜炎综合症征，可能是各种临床类型的早期表现，一些病例终止于脑膜炎阶段不再进展。
2、脑炎型：首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等，局限性运动和感觉障碍横常见，且不对称。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。ADEM临床主要表现为急性小脑性共济失调者亦不少见。
3、脊髓炎型：常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
4、急性坏死性出血性脑脊髓炎：又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。常见于青壮年，病前1-2周内可有上呼吸道感染史，起病急骤，病情凶险，症状体征在2-4日内达高峰，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
辅助检查
1、周围血象：白细胞增多，血沉加快。
2、脑脊液：压力多轻度增高或正常，CSF：WBC正常或轻度增多，蛋白轻、中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。 糖、氯化物正常。
3、EEG：多为弥散和双侧对等性异常，常见高电压慢活动，“θ和σ波”，亦可见棘波和棘慢复合波。
4、脑CT：显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。
5、脑MRI：可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。 丘脑受累是鉴别ADEM和MS的依据之一。
诊断-根据典型病史、临床表现、辅助检查。
急性起病;
发病前感染或疫苗接种史;
脑、脊髓炎实质弥漫性损害(白质为主)、脑膜受累症状;
CSF：WBC增多，非化脓性改变;
EEG：广泛中度异常;
自身免疫异常指标：IgG指数升高、寡克隆抗体(+);
CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
诊断：提高警惕
ADEM多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病。
对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。
鉴别诊断
1、单纯疱疹病毒性脑炎
可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。
以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。
脑脊液中可见出血性改变，可检出特异性IgM抗体。
脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。
CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变。
脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。
2、流行性乙型脑炎：
乙型脑炎有明显流行季节，7--9月居多，虫媒传播。 ADEM则为散发性。
表现为高热、头痛抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑脑干和脊髓等多个部位。
可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。
脑脊液：早期以中性多形核白细胞为主，4--5天后可转为以淋巴细胞增高为主。
发病后2周以后可检测出特异性抗体。
MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。
3、急性出血性白质脑病
多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。
起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。
脊髓受累的症状较脑部症状少见或被脑部症状掩盖。
周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主为免疫系统异常活跃的反映。
影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。
有人报道以磁共振发现从ADEM逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。
磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。
4、多发性硬化
急性播散性为ADEM与MS的主要区别
MS是散在、多发的病灶而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。
临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADEM都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。
就首次发病来讲，ADEM常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。
视神经的损害：ADEM多为双侧同时受累，而在MS的视神经损害常为单侧，
脊髓病变：ADEM多为完全性反射丧失;而MS脊髓病变也常常是不完全性的。
ADEM发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发因此并非有绝对的区别。
脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性。细胞增高亦可出现于MS。
寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADEM亦可出现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。
MRI：典型的ADEM为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的。MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存多支持MS的诊断。
ADEM与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。
5、结核性脑膜炎
结核病史或接触史
结核中毒症状：午后低热、盗汗、食欲减退、无力精神萎靡等。
早期表现以脑膜刺激征为主，持续1-2周或更长。
脑脊液：WBC增高，早期混合细胞反应，且持续时间长。
6、化脓性脑膜炎
急性起病。
高热等全身中毒症状严重。
头痛、呕吐、颈强直等脑膜刺激征，可有意识障碍、烦躁、抽搐等。
脑脊液：浑浊。WBC明显增高，1000以上，甚至高达10000以上，以中性粒细胞为主。蛋白定量高，糖氯化物减低。
还应该考虑到：
1)多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，
2)与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病。
在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。
治疗
1、急性期：肾上腺皮质类固醇激素类早期足量应用是ADEM治疗的主要措施。
1)甲基强的松龙冲击―泼尼松口服治疗：
甲基强的松龙20mg/kg.d，3-5天;
泼尼松1.5-2mg/kg/d，×15天;1mg/kg/d， × 4-6周;渐减剂量至0.5mg/kg/d;泼尼松总疗程3-6月。
2)地塞米松20mg/d，口服泼尼松，用法同上。
3)丙种球蛋白静脉滴注或血浆置换：小样本研究发现有效，类固醇激素治疗无效者可考虑应用。
丙种球蛋白0.4g/kg/d，3-5天;口服泼尼松，用法同上。
4)还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。
2、对症治疗：
甘露醇降低高颅内压，
抗生素治疗肺部和其他感染，
肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。
3、恢复期：可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
预后
ADE 为单相病程，历时数周，急性期通常为2 周。
根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致。
多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可遗留明显的功能障碍。多数成年患者恢复良好。儿童恢复后可伴持久的行为异常、精神发育迟滞或癫痫发作等。
小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。
病死率为5％～30％。
无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失。
预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法。
防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点。
进一步改进疫苗制备工艺，使之既保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用。
改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。
