肾小管酸中毒疾病分类及发病机制
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发布时间：2024-08-20 03:41
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时间：2024-08-22 14:51
肾小管酸中毒是一种复杂的疾病，主要分为四类，根据发病机制和影响的肾小管部位不同。
Ⅰ型肾小管酸中毒的特点是，近端肾小管对90%的从肾小球滤过的碳酸氢根离子（HCO3-）进行重吸收，剩余的HCO3-主要在髓襻升支粗段吸收。远端肾单位负责重吸收剩余的HCO3-，并通过分泌氢离子来维持酸碱平衡。如果缺乏足够的缓冲对，氢离子的过度分泌会导致肾小管内pH急剧下降，影响其正常功能。为保持pH稳定，分泌到远端肾小管的氢离子会通过NH3、PO42-、肌酐等缓冲物质进行中和。
远端肾单位根据其解剖和分泌氢离子能力的不同，分为多个节段，如集合管，包括皮质集合管、外髓集合管和内髓集合管。皮质集合管细胞分为主细胞和暗细胞，暗细胞主要负责H+-HCO3-转运，主细胞则负责钠离子和钾离子的重吸收和分泌。
重吸收HCO3-主要依赖肾小管上皮细胞管腔膜分泌氢离子的过程。近端肾单位主要通过Na+-H+逆向转运体，而集合管则依赖于空泡型H+-ATP酶或H+-K+-ATP酶，后者在低pH环境下独立于钠离子进行氢离子分泌，同时重吸收钾离子。
碱基的排泄是通过基侧膜的Cl--HCO3-交换体进行的，而钠离子的重吸收和氢离子的分泌则电偶联。盐皮质激素，如醛固酮，对远端肾小管酸化过程有重要影响，它通过调节钠离子、钾离子和氢离子的转运来调控酸碱平衡。
Ⅱ型和Ⅲ型肾小管酸中毒与近端和远端肾小管功能障碍有关，Ⅳ型则主要影响远端肾小管，常伴随高钾血症和特定的生化异常。治疗策略根据不同类型进行，可能包括补充重碳酸盐、纠正电解质失衡以及使用皮质激素和醛固酮类药物。
扩展资料
肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是指由肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍或氢离子（H+）分泌障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症，表现为血浆阴离子间隙正常的髙氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球率过滤则相对正常。根据肾小管损伤部位及发病机制不同，临床将RTA分为I、II、III、IV型。远端肾小管酸化功能障碍（Ⅰ型）、近端肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍（Ⅱ型）或远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低（Ⅳ型）都可引起的代谢性酸中毒。
肾小管酸中毒的分型
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1、原发性的肾小管一型酸中毒，这主要是因为肾小管有先天性的缺陷，常是染色体隐性遗传性一种疾病。这个情况在临床上并不多见，最多见的还是因为其他的毛病导致，其中自身免疫性疾病占到大多数，这自身免疫性疾病当中比较多的还是干燥综合征，所以很多干燥综合征的患者会出现一型的肾小管酸中毒，还有...
肾小管酸中毒的分类
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近端肾小管性酸中毒发病机制
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肾小管酸中毒的分型
肾小管酸中毒的分型，大致可以分为以下四型：1、Ⅰ型是低血钾型远端肾小管酸中毒，这类肾小管酸中毒，主要源于远端肾小管酸化功能障碍引起，临床抽血化验，表现为高氯型代谢性酸中毒，患者可出现低血钾、乏力，尿里可出现高钙尿，做B超可在肾脏里发现肾结石；2、Ⅱ型是低血钾型近端肾小管酸...
小儿肾小管性酸中毒疾病分类
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肾小管酸中毒分型
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高血钾型远端肾小管酸中毒病因及发病机制
高血钾型远端肾小管酸中毒，尽管可能与先天性遗传性肾小管功能异常相关，其主要病因通常是由后天性疾病所导致，例如肾上腺皮质疾病和/或肾小管-间质疾病。本病的发病机制尚不完全清楚。部分患者的病因可能与肾实质病变导致肾素合成障碍有关，进而引起醛固酮分泌减少。此外，远端肾小管对醛固酮的反应可能...
