肝性卟啉病治疗预后
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发布时间：2024-09-09 22:41
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时间：2024-12-03 17:53
针对肝性卟啉病的治疗，主要分为急性间歇型与迟发性皮肤型两种类型。
在治疗急性间歇型肝性卟啉病时，氯丙嗪与丙氯拉嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有显著效果。具体用法为氯丙嗪每次12.5～100mg，每日3～4次；丙氯拉嗪每次5～10mg，每日3～4次，必要时可进行肌内注射。冬眠疗法、使用阿司匹林以及一磷酸腺苷与0.1%普鲁卡因的静脉滴注，也对缓解疼痛有帮助。哌替啶能迅速止痛，但因其易成瘾，应谨慎使用。依地酸对抑制ALA合成酶与加速尿卟啉锌复合物的排泄有明显效果，口服或静脉滴注均可。正铁血红素能抑制ALA合成酶，减少△-ALA、PBG和卟啉的合成，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。激素如泼尼松对于伴有直立性低血压的病人治疗效果良好，而对月经周期有明显关系的急性血卟啉病发作，雌激素或口服女性避孕药可有良效。小剂量利舍平、副醛、水合氯醛、普萘洛尔、降压药、新斯的明等药物对缓解症状也有一定效果。维持水电解质平衡是治疗过程中不可忽视的一环。
预后方面，早期诊断与防治是关键。急性发作反复发生的患者预后欠佳，而神经症状的患者预后较差，死于上升性瘫痪或呼吸麻痹的病例约占15%～20%，主要发生在小于30岁的青年群体。通过早期发现、避免诱发因素、支持疗法和护理，特别是合理应用血红素抢救治疗，病死率可显著降低。随着年龄的增长，肝性卟啉病倾向减轻，预后较好。
对于迟发性皮肤型肝性卟啉病，静脉放血疗法是其治疗的首选方法，放血可减少体内血红蛋白产生，促进卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道，减轻肝内铁负荷。氯喹或羟氯喹等药物在肝细胞内与卟啉和铁质结合后从尿中排出，可使皮肤症状减轻并改善肝功能，但需密切观察肝功能状况，避免严重肝损害。忌酒有助于减轻皮肤症状并改善肝功能。总体预后良好。
混合型和遗传性粪卟啉型的治疗可参考急性间歇型与迟发性皮肤型的治疗方法，预后情况与前述类型相似。
扩展资料
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
