紫绀型先天性心脏病法乐四联症相关知识
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发布时间：2024-09-08 11:05
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时间：2024-12-04 04:30
紫绀型先天性心脏病法乐四联症相关知识，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病，据统计，法乐四联症在小儿先天性紫绀型心脏畸形中占第一位，约占1岁以后存活的紫绀型先天性心脏病患儿总数的70%左右。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。
由于肺动脉狭窄，右心室不能将静脉回流来的血液顺畅地射入肺动脉，所以肺部血流量减少，肺动脉压隆低。又右心室需加强收缩力，尽力把静脉回流来的血液射入肺动脉，右心室因负荷过重变得肥厚；与此同时，右心室内一部分静脉回流来的血液只能通过室间隔缺损进入左心室及骑跨的主动脉内，因而出现右向左分流，这就是患儿发生紫绀的重要原因。在患儿口唇、指（趾）甲、耳重及鼻炎等处紫绀最明显；活动后往往加重，并且出现气促。此外，婴儿还可在哭闹、吃奶、睡醒及大便后突然出现阵发性呼吸急促、紫绀加重、烦躁不安出汗、逐渐神志不清；甚至出现抽风、昏迷、常可危及婴儿生命，这种表现在医学上叫作"缺氧发作"。患法乐四联症的儿童喜欢蹲踞位，这是由于蹲踞位时，下肢屈曲可增加体循环阻力使血液自右间左分流量减少，增加了肺血流量，同时使静脉回流至右心血量减少，这样可使患儿感到舒适些；病儿生长发育一般落后于同龄小儿。患儿除可见紫绀外，还常见到杆状指（趾），俗称鼓槌样指（趾），这是慢性缺氧的结果。在检查身体时可见心前区稍膨隆，胸骨左缘2-4肋间可听到粗糙的收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。医生根据以上症状及听到的心脏杂音，即可初步诊断为法乐四联症。
确诊本病通常应作X线胸片检查，可见到心脏外形呈木靴形，肺门及肺血管影细小稀疏，显示肺血减少；心电图检查显示右心室肥厚；超声心动图检查能观察到法乐四联症的四种畸形及血流动力学改变。除此之外，对不典型病例还要作右心导管检查及心血管造影检查，这是诊断法乐四联症的可靠方法，并可为病儿施行外科根治手术提供可靠的依据。
值得家长注意的是，如果发现小儿出现紫绀（青紫）一定要及时带孩子去医院检查心脏，对患法乐四联症婴儿，如有缺氧发作，更应及时请医生治疗，并按医生的医嘱服一些减少缺氧发作的药物如心得安等，为手术根治矫正畸形作好手术前的准备工作。
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法洛四联症是什么?
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛（Etienne-Louis、Arthur、Fallot）1888年从临床病理上描述了该种疾病。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点，从而被命名为法洛四联症。也有的学者翻译成法乐四联症，法鲁四联症，等等。现在倾向于统一翻译成法洛四联症。2、法洛四联症的病因是...
认识先心病之三——法乐氏四联症
法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病是大龄儿童及成年患者中最常见的紫绀型先天性心脏病。病因病理 本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居...
法洛四联症是什么
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，其基本病理为室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型先心病中居于首位，法洛四联症的患者如果不经过治疗，其预后主要取决于肺动脉狭窄的程度及侧支循环的情况，重者有25%~35%在一岁内死亡，50%的患者于三岁内死亡，...
什么是法洛四联症
法洛四联症是一岁以后小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症由四个畸形组成，室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。大多数孩子于生后一岁内出现紫绀，多见于毛细血管丰富的浅表部位，比如嘴唇、指甲、球结膜。因为血氧含量下降，活动耐力差，...
法洛四联症是什么?
法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵，它有两套系统，左心通过主动脉往体循环泵血，右心肺动脉往肺循环泵血，肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样，血液不能全部顺利的进入肺进行氧合，一部分...
先天性心脏病:法洛氏四联症
先天性心脏病:法洛氏四联症法洛四联症是最常见的复杂性紫绀型先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变。1、大部分病
法洛氏四联征
法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是一种联合的先天性心脏血管畸形。据Abbott统计其发生率占婴儿先天性心脏病的14%。其主要病理改变为①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉踦跨于两心室之上；④右心室肥厚。如只有室间隔缺损，肺动脉狭窄与右心室肥大而无主动脉踦跨，有人也称为不典型的...
法乐氏四联症的治疗策略
法乐氏四联症( Tetralogy of Fallot ， TOF)，又称法鲁氏四联症、法氏四联症、法洛氏四联症、、法络四联症、法乐氏四联征、法洛四联症，是最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的 12~14，占紫绀型先天性心脏病的 50 ~ 90 ，占出生婴儿的 0.03 ~ 0.06 。近年来，对本病的认识和...
法洛四联症是什么
法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在...
