关于颅颈交界畸形的一些基本概念
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发布时间：2024-09-07 09:44
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时间：2024-11-22 17:05
什么是颅颈交界？
颅颈交界/颅椎交界指的是枕骨和第1－2颈椎组成的过渡区域，功能上职司头部运动的大部分功能，同时也是容纳延髓至颈髓过渡区的管道。
什么是颅颈交界畸形？
目前一般指的是枕骨和第1－2颈椎部位的先天性骨性畸形，主要涉及发育不良／先天融合／分节障碍／先天不连等病理机制，最常见的主要有寰枕融合（又称寰椎枕化，寰椎同化等）、先天性齿状突不连、颈椎2－3融合等。
但是此疾病概念有很多模糊之处，例如先天性／发育性？与klippel-feil综合症比较是什么关系，等等！
颅颈容易理解，就是头和脖子之间（craniocervical junction）；颅椎难点，实际上指的是颅骨和脊椎之间（craniovertebral junction）。这两个名词老外就从一开始搞起了文字游戏，我们国人翻译的时候继续玩！还好，好像没有人说颅脊交界，不对可能有人这样说过，记不清楚了。我这侃这些概念，就是不想让人糊涂。
说说klippel-feil综合症，是指短颈、后发际过低和颈部活动受限三联症。这个名词是个症状诊断名词，以后随着认识的加深，目前多把它特指为颈椎分节障碍（segmentation failure），也就是有先天性的颈椎融合。实际上klippel-feil综合症的并非都有上颈椎的骨性畸形，我记得有文献谈到大概只有50％的病人有。klippel-feil综合症的骨性畸形是什么呢，最常见的是寰枕融合，又称寰椎枕化，寰椎同化等，其次大概是颈椎2－3融合，其它的如颈椎5－6 融合，还有的病人有3节融合。这其中寰枕融合、颈椎2－3融合可以归类为先天性颅颈交界畸形。
先天性颅颈交界畸形是先天性的么？当然，既然这么叫了，自然是了。但是事实上还是有疑问的，疑问的核心是这些病人发病的时侯经过检查所发现的影像学改变可能不都是一出生就有。最典型的就是寰枢椎脱位，如果一出生就表现了全部的畸形特征，那么就应该立即就出现临床症状，然而事实上大多数的颅颈交界畸形病例都是成年人，儿童病例并不很多，而婴幼儿病例很少见得到！说明这种病的发病是随着生长发育而逐步加重直至出现临床症状。也就是说，畸形的骨骼形态，至少有一部分是逐步演变出来的。寰枕融合／寰椎同化／寰椎枕骨化；颅颈交界畸形有什么症状？可以有短脖子，后发迹低，颈部活动受限；可以进行性四肢无力加重；可以有脊髓空洞症状（感觉分离，即痛温觉减退而触觉保留）
颅颈交界畸形的治疗方法选择与评估
颅颈交界畸形的核心问题是延颈髓交界区因寰枢椎脱位和扁平颅底或颅底陷入而受压，治疗的中心是减压和解决寰枢椎失稳。因此涉及到两种手术，颅颈交界区减压和颅颈交界内固定术。目前公认的标准是经口齿状突切除和后路寰枢椎内固定术，关于这部分有很多的历史变化。
经口齿状突切除术，全称应为经口咽入路齿状突切除术，基本原理是由于寰枢椎脱位／扁平颅底／颅底陷入等造成寰枕区域延髓－脊髓受压时压迫常来自前方，大多是脱位后向后／后上移位的齿状突，切除齿状突可以直接解除具体的压迫部位，改善症状，甚至延髓后方的下疝小脑扁桃体可以有所复位，脊髓空洞可减轻。经口齿状突切除术标准入路系用开口器撑开口腔后，沿咽后壁中线（咽缝）切开，向两侧分开肌肉显露寰枢椎前部，逐步磨除齿状突或切断齿状突跟部和齿状突相关韧带（尖韧带、翼状韧带等）后剥离取出齿状突。这个手术入路有很多困难，首先入路距离较远、深在、视野狭窄，或者用较西方的形容方式，入路走廊狭长！其次周边的结构极其重要，椎动脉／上颈髓等结构不容得任何过分的操作，刺／挤／压／牵／推等等均不容许。第三，齿状突无论逐步磨除或整体拿掉都很需要手法。第四，齿状突切除程度控制需要很多经验，以往病例切除不足并不罕见。第五，枢椎锥体后方的硬脑膜很容易损伤，处理不好可能导致脑脊液漏、颅内感染等。
