大动脉转位病因

发布网友 发布时间：2024-09-06 18:23

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热心网友 时间：2024-10-01 02:27

大血管错位的发病机制与胎儿心血管系统的早期发育密切相关。在胎生期的第5至6周，心管经历扭转，正常情况下，右向襻转（D-Loop）导致右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后，而肺动脉圆锥位于左前。如果在这个过程中出现异常，如左向襻转（L-Loop）或动脉圆锥发育不呈螺旋状，就会形成心脏和大血管的不正常排列，如右心室在左，左心室在右，或者主动脉和肺动脉的位置颠倒。

Van Praagh将大血管错位分为8个类型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型属于生理矫正型，其余四种为不能生理矫正型。右向襻转通常引起右襻错位（Ⅰ、Ⅷ型），而左向襻转可能导致左襻错位（Ⅲ、Ⅴ型），但也有例外情况（Ⅱ、Ⅶ型）。反之，左向襻转时也会出现右襻错位（Ⅳ、Ⅵ型）。因此，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型相对常见，而Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型较少见。

在这些类型中，如果体循环和肺循环之间没有水平分流，患者将无法存活。几乎所有的患者都会存在心房内的交通，大部分病例伴有动脉导管开放，约三分之一的病例还伴有室间隔缺损。糖尿病母亲的后代有较高风险患上完全性大血管错位。此外，还可能伴随其他畸形，如肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、心脏位置异常（如右位心或内脏转位伴左位心），以及单心室、单心房和主动脉缩窄等。

英文名：transposition of the great arteries 别名：大动脉错位；malposition of great arteries大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。 脊椎动物向身体各部发出的动脉中的动脉主干。鱼类由心脏发出的动脉干向前延伸形成腹大动脉，由腹大动脉向各鳃弓发出入鳃动脉，进行了气体交换的血液进入出鳃动脉（鳃静脉）。

热心网友 时间：2024-10-01 02:29

大血管错位的发病机制与胎儿心血管系统的早期发育密切相关。在胎生期的第5至6周，心管经历扭转，正常情况下，右向襻转（D-Loop）导致右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后，而肺动脉圆锥位于左前。如果在这个过程中出现异常，如左向襻转（L-Loop）或动脉圆锥发育不呈螺旋状，就会形成心脏和大血管的不正常排列，如右心室在左，左心室在右，或者主动脉和肺动脉的位置颠倒。

Van Praagh将大血管错位分为8个类型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型属于生理矫正型，其余四种为不能生理矫正型。右向襻转通常引起右襻错位（Ⅰ、Ⅷ型），而左向襻转可能导致左襻错位（Ⅲ、Ⅴ型），但也有例外情况（Ⅱ、Ⅶ型）。反之，左向襻转时也会出现右襻错位（Ⅳ、Ⅵ型）。因此，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型相对常见，而Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型较少见。

在这些类型中，如果体循环和肺循环之间没有水平分流，患者将无法存活。几乎所有的患者都会存在心房内的交通，大部分病例伴有动脉导管开放，约三分之一的病例还伴有室间隔缺损。糖尿病母亲的后代有较高风险患上完全性大血管错位。此外，还可能伴随其他畸形，如肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、心脏位置异常（如右位心或内脏转位伴左位心），以及单心室、单心房和主动脉缩窄等。

英文名：transposition of the great arteries 别名：大动脉错位；malposition of great arteries大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。 脊椎动物向身体各部发出的动脉中的动脉主干。鱼类由心脏发出的动脉干向前延伸形成腹大动脉，由腹大动脉向各鳃弓发出入鳃动脉，进行了气体交换的血液进入出鳃动脉（鳃静脉）。