45岁、71岁华勒氏变性2例

发布网友发布时间：2024-09-06 18:18

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热心网友时间：2024-09-30 00:20

针对45岁与71岁患者的案例，分析了华勒氏变性的临床表现与病理特征。

45岁患者，发病前出现右侧肢体无力及言语不清症状，MRI显示左侧大脑中动脉供血区存在大片状长T1长T2信号，FLAIR及DWI呈稍高信号，最大截面约77mm×31mm，病灶边界清，周围可见数个小软化灶信号，对应脑沟稍增宽，脑皮质变薄，病变累及基底节区及脑干左侧。该患者为脑梗死后华勒氏变性病例。

71岁患者，右侧肢体活动不利一年余，CT检查发现左侧颞、顶、额叶及左侧基底节区大脑中动脉供血区存在大片状脑脊液样低密度区，大小约为66mm×43mm，边界清楚，病灶呈“负占位效应”，左侧内囊后肢及脑干腹侧密度减低影伴大脑脚萎缩。右侧大脑灰白质对比正常，脑实质内未见局灶性异常密度；双侧脑沟增宽，左侧侧脑室增大，中线结构无偏移。同样为脑梗死后华勒氏变性病例。

颅内华勒氏变性（WD）是一种继发性病理改变，通常发生在白质纤维束中，皮质脊髓束变性最为多见。基础病变主要与脑梗死、脑出血、脑肿瘤等疾病相关。华勒氏变性影响预后，范围越大，肢体运动功能越差。变性是一个动态发展过程，不同阶段病理生化及影像特征变化。早期主要为轴突、髓鞘的物理分解，发病四周内MRI难以发现诊断。本组病例病变属华勒氏变性第三、四阶段。

CT可显示原发病灶，后期显示锥体束走行区低密度影及相应部分萎缩。MRI表现分为四期，特征性表现为锥体束走行区的条状异常信号。

在鉴别诊断中需考虑脑缺血性病灶、多发性硬化、肿瘤、感染、代谢性疾病及正常个体。华勒氏变性由切断锥体细胞与轴突联系引起远端轴索和髓鞘变性，常见原因为脑梗死，以皮髓束最为常见。

参考文献提供相关研究，详细阐述了华勒氏变性的诊断价值及影像学特征。