噬血细胞综合征如何治疗

嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种，对于原发性的噬血细胞综合征，要想彻底的治愈，可以进行异基因造血干细胞移植来纠正缺陷基因。对于继发性的嗜血细胞综合征，需要积极的治疗原发病。药物治疗：对于嗜血细胞综合征患者，在排除了禁忌症以后，应该尽快的使用化疗药物进行治疗，通常使用地塞米松、依托波苷...

对于原发病难以控制或治疗难度较大的疾病、反复发作或原发噬血细胞者，推荐进行异基因造血干移植治疗方案。异基因造血干细胞移植适合于原发噬血细胞、难治复发、NK细胞功能持续低下、中枢神经受累患者。临床认为可以考虑通过其他方法进行改进或治疗尝试，如脾切除，部分患者可以达到完全长期缓解和治愈。

若治疗不及时可导致死亡。早期应积极控制炎症因子风暴，可通过血液净化、大剂量激素、免疫球蛋白冲击等方式进行治疗。如以上方案治疗效果欠佳，应及早进行化疗，总疗程约40周。部分病人通过化疗无法获得缓解，可行造血干细胞移植。

噬血细胞综合征一般要针对原发病进行治疗，包括抗感染治疗以及肿瘤放化疗。另外，针对噬血细胞综合征本身，临床上目前可以使用依托泊苷、地塞米松联合环孢霉素进行治疗。急性期还可以使用大剂量的丙种球蛋白的冲击治疗，如果出现严重的贫血或者血小板减低，要给予对症输血治疗。家族性的嗜血细胞综合征目前没有太...

噬血细胞综合征的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主，如激素药物推荐疾病早期静脉、口服长期不间断使用，晚期以口服为主。总体来说，噬血细胞综合征危及生命，早期主张在医院静脉药物治疗，危重情况到ICU抢救、插管治疗。疾病控制后，可以改成口服药物治疗，包括激素、VP-16维持治疗。早期指南标准...

噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性的一经诊断，要尽快应用HLH2004的方案进行诱导治疗，另外最好需要尽快行异基因造血干细胞移植才能根治。对于继发性嗜血细胞综合征，因为大部分继发于感染相关、风湿免疫相关、肿瘤相关，首先要病因治疗，然后加强对症支持治疗，改善患者的一般情况，同时对于进展迅速...

家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。首先必须区分先天性亦或是继发...

多发于婴幼儿，也可见于青少年。儿童常由遗传、感染和免疫组织病或应用了过量的药物引发。噬血细胞综可以临床治疗，但是很难彻底治愈。通常采用手术治疗，如造血干细胞移植为主，辅助以药物治疗，中西医结合治疗，通常可以缓解症状，但是较难彻底治愈。治疗时还要配合合理饮食，加强营养等多方面治疗。

反复的发热，并且出现外周血三系减少、肝脾肿大等一系列症状。噬血细胞综合征的诊断包括多个诊断条件，常见的有骨髓穿刺发现有嗜血的现象，同时病人的铁蛋白浓度异常增高、血浆纤维蛋白原浓度降低、甘油三酯浓度增高、CD25阳性滴度增高。目前对于嗜血细胞综合征，常用的治疗方法有骨髓移植、化疗等等。

患者的临床表现多样，常见的症状包括持续的高热、肝功能异常、血小板数量减少导致的出血倾向等。严重的患者还可能出现全身多器官功能衰竭的情况，威胁生命。对于噬血细胞综合征的治疗，目前并没有统一的标准方案。通常根据患者的具体情况，采取支持性治疗、药物治疗以及造血干细胞移植等方法。由于此病的发病率较...