遗传性舞蹈病
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发布时间：2024-09-27 16:26
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时间：2024-10-04 17:51
舞蹈病又被称为类风湿性舞蹈病。常产生于链球菌感染感染后，为急性风湿热中的中枢神经系统病症。变病关键影响大脑皮质、基底节及丘脑，由锥体外系作用失衡引发。
界定
亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病，是多聚谷氨酰胺病症的一类，主要是大家族基因遗传或是基因变异。依据人类基因方案数据信息，觉得最开始的诱因是原始人类受狗类伯尔诺病毒感染感染。导致的精原干细胞美容CAG的过多反复有关系，要是自父母任一方基因遗传缺点的遗传基因,皆会主要表现出病征。因此妈妈的年纪不容易对症状有影响。爸爸年纪越大的病发越快。
归类
舞蹈病（chorea）属锥体外系病症，以民族舞蹈样不运动性为特点。有小舞蹈病和基因遗传特发性舞蹈病二种。
小舞蹈病
风湿热在中枢神经系统最普遍的主要表现。现病史不长，能自发性减轻，但可发作。约1/4患者病前有风湿病主要表现。病发年纪在5～15岁中间，男人女人发病率为1∶2。变病关键侵及大脑皮层、基底节、脊髓和丘脑。临床症状一般为迟缓发病，在脸部的民族舞蹈样姿势主要表现为皱额、眨眼睛、努嘴、伸舌头、触动嘴角等姿势。上肢常以近端肌肉群累及主要表现，如缩肩、极速挥舞上肢等。下肢姿势较少。以上姿势在心态焦虑不安时加重，睡眠质量时消退。患者经常出现精神病症状，从心态不稳演进到笑哭诸行无常。比较严重病案会有视出现幻觉，乃至谵妄状态和躁狂。查验时除见有不独立姿势外，肌力广泛不高，共济失调具体表现为手臂修复姿势阻碍。预后良好。急性症状需卧床，有精神病症状者应对症治疗解决。
遗传特发性舞蹈病
一种常染色体显性基因病，关键病发部位在第四号性染色体的亨廷顿遗传基因，其病发原因主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经细胞的功能减退，使黑质胆碱能神经细胞作用相对性较为亢奋引发。关键病理学主要表现为尾状核和壳核内中小型中间细胞显著脱落，伴随大脑皮层委缩和脑颅扩张。
普遍的病发年纪是30～45岁，但也偶常见于少年儿童。先发病症是隐袭地不运动性，在脸部和上肢最显著，常呈迅速和“颤动性”民族舞蹈样姿势。经常在不运动性发病之后多年内产生特发性痴呆，大部分患者越来越滞销品、冷漠或激动，并可产生出现幻觉。该病呈特发性，最后造成 身亡。一般现病史为10～15年，生存20～30年也并不是不普遍。
病症
舞蹈病在早期症状常不显著，主要表现为病人比平常心神不安，专注力不集中化，课业倒退，肢体动作愚钝，笔迹倾斜和手上持物常常迷失等。进而出现民族舞蹈样姿势。它是一种很快的、不规律的、无目地和不独立的健身运动，源于一侧脸部或一肢，慢慢扩张到一侧，再扩散至另一侧。这时走动、站立、穿衣服、拿笔等姿势产生阻碍，脸部有皱额、弄眉、眨眼睛、伸舌等奇特小表情，比较严重的病案可有语言、咬合及吞咽困难。
民族舞蹈样姿势，在注意力集中或情绪激动时加剧，入眠后消退。肌张力常看起来变弱，肌力广泛减少，各骨节可过多挺直，膝腱反射常消退，觉得无障。精神改变轻和重不一，大部分病人脾气暴躁，非常容易激动而导致失眠。比较严重病案可有意识模糊、空想、出现幻觉、躁动不安、木僵等，脑电可显示信息出现异常慢波。
