如何诊断梅杰综合征(Meige综合征)?

发布网友发布时间：2024-10-08 16:47

共1个回答

热心网友时间：2024-11-24 14:21

梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍，是一种*发病的面部肌张力障碍性疾病；又称眼睑痉挛﹣口﹣下颌肌张力异常综合征。也有学者认为是*多动症的一种。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、唿吸困难、构音障碍等严重症状，给患者带来极度痛苦。
梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病，其发病率1/20000左右，由于其临床表现和很多疾病相类似，容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动、神经官能症等疾病混淆，所以对于经验比较欠缺的医师对该病的诊断还是有一定的难度。
对于梅杰综合征的诊断主要还是依据患者的发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法（如人工泪液、泪点栓塞治疗无效，重症肌无力治疗药物无效等）、既往病史（有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史）等情况，然后依据患者典型的临床表现：双侧眼睑痉挛，合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩， Tricks现象（又称为感觉诡计现象--就是患者在一些特异性的动作的时候：如打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻或消失。），以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。
所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现，结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊，可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病，为诊断提供一些帮助。
目前对于梅杰综合征的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。而对于梅杰综合征的手术治疗目前国际上公认的方法是脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可*、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的确点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一，手术例数及疗效在国内外均处于领先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活，因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择，可明显改善症状，提高生活质量。