蝴蝶宝宝长什么样子

发布网友发布时间：2024-10-10 18:58

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热心网友时间：2024-11-08 07:35

1. 蝴蝶宝宝是一种遗传性大疱性表皮松解症（EB），这是一种罕见的遗传性皮肤疾病。
2. 患者被称作蝴蝶宝贝，是因为他们的皮肤和蝶翅一样脆弱。EB疾病是由于患者自身不能正常合成皮肤所需要的结构蛋白，因此皮肤缺乏正常人皮肤的弹性和韧度。
3. 患有EB的人，在皮肤受到轻微摩擦或碰撞后容易出现水疱甚至溃烂。这种病可以影响身体的任何部位，但通常好发于肢端和四肢关节伸侧。
4. 不同类型的大疱性表皮松解症共同特点是皮肤容易在外力作用下出现水疱和血疱。单纯型EB仅影响肢端和四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损较浅，愈后不留瘢痕。
5. 营养不良型EB可以影响身体任何部位，包括黏膜，病情通常较重，愈合后遗留明显瘢痕。肢端反复发生的水疱和瘢痕可能导致指趾间的皮肤粘连和指骨萎缩。
6. 交界型EB罕见，患者出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。EBA多发生在老年人，皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面。
7. 国际罕见病日是为了提高社会公众和政府对罕见病及罕见病群体面临问题的认知。目前，全球已确认的罕见病有六七千种，约占人类总疾病的10%。
8. 中国有千万罕见病患者，但大部分医务人员对罕见病缺乏治疗经验和研究。罕见病患者长期在家，缺乏正常教育和就业技能。
9. 罕见病常由遗传缺陷引起，约50%在出生时或儿童期即可发病。罕见病进展迅速，死亡率高，仅有约1%的罕见病有有效治疗药物。