发布网友 发布时间:2024-10-04 17:46
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热心网友 时间:2024-10-07 10:57
失盐性肾炎的临床表现主要体现在以下几个方面:
首先,本综合征常见于成年男性,尤其在青年时期发病率较高。患者可能出现酷似Addison病的症状,如多尿和夜尿,皮肤色素沉着,呈现出青铜色分布,但口腔颊部黏膜色素沉着较少,这与Addison病有所不同。在急性发作期,患者常常感到乏力、食欲减退、恶心呕吐。体检时会发现体重下降、脉搏细弱、血压偏低,容易出现直立性低血压、虚脱甚至晕厥,还伴有脱水症状和肌痉挛。在严重情况下,病人可能出现精神错乱、谵妄、昏迷,甚至发展到尿毒症和酸中毒。
其次,部分患者有慢性肾脏病的病史,摄入大量食盐(约10~20克/天)可能暂时缓解症状。约30%的患者存在胃炎,并且长期大量使用碱性药物。然而,去氧皮质酮治疗对此病无效,肾上腺皮质功能测试结果通常正常,但尿醛固酮排量会增加。
本病的典型表现是低钠血症,这可能导致循环功能障碍,如脉搏快、血压下降或体位性低血压,甚至昏厥和周围静脉塌陷。伴随症状包括脱水、皮肤弹性减弱、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛。如果不及时补充钠盐,患者可能会因失水、失盐、肾小球滤过率骤降而发展为尿毒症,严重时危及生命。血钠和血氯水平下降,血钾稍高,血尿素氮可能升高,同时伴有代谢性酸中毒,尿钠持续增多,尿醛固酮排出量增加。因此,一旦出现上述症状,应立即就医进行检查和治疗。
失盐性肾炎又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。