小儿慢性良性中性粒细胞减少症易混淆疾病
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发布时间：2024-10-04 01:16
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时间：2024-10-07 17:42
小儿慢性良性中性粒细胞减少症（CNNS）是一种易混淆的疾病，主要表现为反复感染和周期性中性粒细胞数量波动。周期性中性粒细胞减少症（PNLS）的特点是每21天左右经历一次中性粒细胞减少期和无感染期。该病男女均可患，约25%病例有遗传因素。其发病机制与早期造血前体细胞的内源性调节失常有关，骨髓移植后的情况支持了这一假设。
临床表现上，感染严重程度与中性粒细胞减少程度相关，而非单核细胞数量。在无感染期，儿童可能无明显症状，但在粒细胞减少期则可能出现发热、牙龈炎、口腔炎等。尽管大多数预后良好，但10%的病例可能因严重感染死亡。随着年龄增长，症状可能减轻。PNLS可能持续终身，但不会发展为再生障碍性贫血或白血病。
实验室检查显示，约70%的病例周期为21天，粒细胞减少持续3-10天。诊断需通过反复测定粒细胞计数，排除其他慢性中性粒细胞减少症。治疗手段包括脾切除、激素（如雄性激素、糖皮质激素）、rhG-CSF等，但需警惕停药后可能的复发。
另一种相关疾病是严重先天性中性粒细胞减少症（Kostmann综合征），常在婴儿期出现严重感染和粒细胞发育障碍。其发病机制不明，可能与细胞内信息传递障碍有关。治疗以rhG-CSF为主，但与PNLS不同，Kostmann综合征的预后较差，且使用rhG-CSF后恶性肿瘤风险增加。
粒细胞髓内破坏增加则表现为贫血、核异常及骨髓中大量分叶核粒细胞变性。该病可能与白细胞动力学和形态学异常有关。一些病例可能合并其他免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症，G-CSF在控制某些症状上可能有效。
什么是小儿慢性良性中性粒细胞减少症
小儿慢性良性中性粒细胞减少症是一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和遗传性的中性粒细胞减少症，它没有性别的差异，可以为先天性，也可以为获得性。表现为持续数月，甚至数年，中性粒细胞减少而引起的一组原发性疾病，治疗一般...
什么是小儿慢性良性中性粒细胞减少症?
慢性良性中性粒细胞减少症为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。少数可发生脑膜炎和败血症，其他如蜂窝组织...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症的鉴别诊断
2.严重先天性中性粒细胞减少症（Kostmann综合征）本病首先由Kostmann于1956年报道，又称婴儿先天性中性粒细胞减少症，表现为婴儿早期严重的化脓感染，严重中性粒细胞减少和粒细胞/原粒细胞水平发育障碍。3.粒细胞髓内破坏增加本病的特点是中度贫血，粒细胞核异常伴有核叶由细丝连接，胞浆内空泡形成，骨髓...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症基本概述
小儿慢性良性中性粒细胞减少症，简称CBN，是一种病因未明的特殊疾病，也被称为原发性、家族性、先天性和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。这种病症可能源自遗传，也可能后天获得，其特征在于持续数月到数年的时间里，患者的中性粒细胞数量低于正常范围，而且这些下降并未与任何其他基础疾病相关联。[1]...
什么是小儿慢性良性中性粒细胞减少症
慢性良性中性粒细胞减少症的概念，其实于临床上并不常见。较多家长可能认为对患儿影响较小，并且不会造成严重后果的粒细胞减少，就是慢性良性的粒细胞减少。粒细胞主要来源于骨髓，可被释放入血液之中，粒细胞进入血液的过程中，部分粒细胞粘连于血管壁，并不会进入血管内部，因此检查后会出现粒细胞减少的...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为小儿反复严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长感染...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症临床诊断
然而，当中性粒细胞计数在400/mm3以上时，其感染风险并不高于正常同龄儿童。随着年龄的增长，感染的发生率会逐渐降低。诊断CBN的关键在于反复监测外周血粒细胞计数，如果持续偏低，即使有时正常，但非周期性波动，即可认为存在慢性良性中性粒细胞减少症。根据这些实验室指标，医生可以做出临床诊断。[[3]...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症疾病预防
为了预防小儿慢性良性中性粒细胞减少症，孕期保健至关重要。孕妇应特别关注孕早期的健康，尽量避免接触放射线，谨慎使用可能影响胎儿的化学药物，并接种风疹疫苗以防止病毒感染。同时，孕妇应保持良好的营养状态，及时治疗任何慢性疾病，以保障胎儿的发育。遗传咨询和家族调查也是预防策略的一部分。对于有遗传性...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症发病机制
小儿慢性良性中性粒细胞减少症的发病机制尚未完全明确。大多数病例中，骨髓内的粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平通常正常或者有所升高，但具体形成原因可能因人而异。抗中性粒细胞抗体在该病症中扮演重要角色，然而，无论是阳性还是阴性患者，其临床表现并无显著差异。然而，目前尚无统一的抗体测定...
小儿慢性良性中性粒细胞减少症治疗方法
对于小儿慢性良性中性粒细胞减少症，一般情况下，大多数孩子并无明显症状，日常生活无需特别限制，也不必频繁就诊。重要的是保持良好的口腔和牙齿卫生，除非出现明确的感染迹象，否则无需常规使用抗菌药物进行预防。若出现感染，应立即给予有效抗菌药物治疗，特别要注意金黄色葡萄球菌可能是常见的致病菌。对于...
