小儿急性间歇性卟啉病护理措施

发布网友发布时间：2024-10-04 06:17

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热心网友时间：2024-10-05 09:24

小儿急性间歇性卟啉病的护理措施主要包括预防、情绪稳定、避免阳光曝晒、密切监护和谨慎用药等方面。

首先，预防为先。避免近亲结婚可有效预防本病的发生。患者需要严格戒酒，女性患者应避免妊娠分娩，以降低疾病风险。

其次，情绪稳定至关重要。针对患者的不同情况，做好心理护理，帮助他们树立战胜疾病的信心。避免过度喜怒哀乐，防止精神刺激。

再次，避免阳光曝晒。对于光感性皮炎患者，应避免阳光照射，以减少光敏反应的风险。

此外，密切监护治疗过程中的水、电解质平衡至关重要。在治疗过程中，要密切关注患者是否出现低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症，并根据情况及时处理。尤其在患者有吞咽障碍、声音嘶哑或失声时，更应加强呼吸监护，必要时使用辅助呼吸设备，确保呼吸麻痹患者的安危。

最后，谨慎用药。患者应严格谨慎使用巴比妥、甲丙氨酯、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素等药物，以避免诱发或加重本病。通过综合护理措施，能够有效控制小儿急性间歇性卟啉病的病情，提高患者的生活质量。

扩展资料

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。