发布网友 发布时间:2024-10-04 06:17
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热心网友 时间:2024-10-05 09:23
在诊断卟啉病的过程中,实验室检查起着至关重要的作用。该病的症状与其他疾病相似,但特定的检查项目能够敏感且特异地识别出异常。当怀疑患者可能患有卟啉病时,应选择针对性的实验室检查,以确保诊断的准确性。常用的筛查手段包括检测尿液中的ALA(原卟啉)和PBG(尿卟啉原Ⅲ)含量。Watson-Schwartz试验作为一种定性试验,广泛用于检测尿液中PBG过多。快速检测尿PBG的方法通常采用试剂盒,利用离子交换树脂塑料筒进行测定。
对于更进一步的确认,Mauzerall和Granick定量检测法被用于验证PBG和ALA筛选试验的阳性结果。当怀疑为皮肤性卟啉病时,血卟啉的检测是必要的。然而,红细胞酶测定通常被视为二线试验,只有在初步筛查试验显示异常时才会进行。尿液、粪便和红细胞卟啉的测定也属于二线试验,由于它们缺乏特异性,不适合作为筛查工具,因为这些指标在其他疾病中也可能出现异常。
在中医的角度,卟啉病初期的腹痛可能与气滞有关,随着病情发展,气滞可能转化为血瘀,导致剧烈腹痛,尤其在出血和瘀血的情况下。长期下来,由于气血消耗过度,患者可能会出现气血亏虚的症状。因此,对于卟啉病的诊断和治疗,中医和西医的结合可能会提供更全面的视角。
卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。