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急性间歇性卟啉症怎么治疗

发布网友 发布时间:2024-10-04 06:17

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热心网友 时间:2024-10-05 09:24

急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见,且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟胆原产生过多在体内蓄积所致,临床特征是,腹部绞痛,顽固性的便秘,精神障碍,以及尿中排泄大量的ALA及卟胆原。本病是一种常染色体显性遗传疾病,女性多于男性,多在二十到四十岁之间发病。它的治疗首先就是去除诱因,避免应用可以增加酶的活性的药物,比如巴比妥、磺胺类,氯喹以及雌激素等。注意碳水化合物和蛋白质的摄入,对于腹痛难忍的可以给于氯丙嗪,可以缓解精神症状。高铁血红素可以降低卟胆原的水平,有效缓解症状。
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