发布网友 发布时间:2024-10-04 00:36
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热心网友 时间:2024-10-23 00:28
高铁血红蛋白血症的临床表现主要体现在皮肤、口唇粘膜以及甲床的显著紫绀症状上。这种疾病可能表现为急性中毒性高铁血红蛋白血症,症状发作可能突然,患者会感到头痛和乏力,尤其当高铁血红蛋白含量达到血液中Hb总量的50-70%时,可能会导致意识障碍甚至威胁生命。
另一方面,先天性高铁血红蛋白血症则是常染色体隐性遗传病,通常在出生或出生后几年内出现紫绀现象,并且这种症状会持续存在。患者的高铁血红蛋白含量一般占Hb总量的10-40%,除了紫绀外,他们通常没有其他明显自觉症状,仍能进行日常的体力劳动。
血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚*盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。