间质性肺疾病分类

发布网友发布时间：2024-10-02 09:26

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热心网友时间：2024-10-25 22:42

间质性肺疾病（ILD/DPLD）是肺部疾病中的一种，根据其病因、临床表现和病理特征，国际上通常将其分为四类。

第一类为已知病因的DPLD，包括由药物、职业或环境有害物质诱发的DPLD，如铍、石棉等，以及胶原血管病的肺表现。

第二类为特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP），涵盖七种临床病理类型，包括特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）和淋巴细胞间质性肺（LIP）。

第三类为肉芽肿性DPLD，包括结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等。

第四类为其他少见的DPLD，包括肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

总体而言，ILD/DPLD的分类有助于医生根据病因、临床表现和病理特征对患者进行准确诊断和治疗。

扩展资料

间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、*性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。