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双侧先天性肾上腺皮质增生的并发症

发布网友 发布时间:2024-10-02 09:17

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热心网友 时间:2024-10-24 17:31

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和*)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致*和尿道连接,肥大的*低且又开放。*往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

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