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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征病因

发布网友 发布时间:2024-10-01 22:59

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热心网友 时间:2024-10-17 19:33

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)是一种罕见的疾病,主要表现为嗜酸性粒细胞数量异常增多,可达1500/µl以上,并持续半年以上。IHES的确切病因尚未完全明确,但已知有多种因素可能与其发病相关。常见的病因包括寄生虫感染、过敏性疾病、皮肤疾病、血液病及肿瘤、自身免疫病、某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症、特定药物使用以及一些未知因素。

在IHES中,患者的嗜酸性粒细胞形态与功能表现复杂,既有正常细胞也有异常细胞。形态特征表现为核分叶过多,颗粒体积减小,胞质可见空泡,这些异常可能与疾病的发病机制相关。研究发现,IHES患者的嗜酸性粒细胞白三烯C4的产生增加,抗体依赖的寄生虫毒性增强,且外周血低密度嗜酸性粒细胞比例与嗜酸性粒细胞增多程度呈正相关。此外,IHES患者血中IL-5含量增加,可能为该病的发病原因之一。

值得注意的是,IHES嗜酸性粒细胞具有细胞毒作用,能杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现,尽管HES嗜酸性粒细胞中ECF和MBP含量较正常细胞少,但ECP释放量增加83%,EPO释放可增加15%,这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子,尤其是IL-5所诱发。而中性粒细胞的释放功能在HES患者中不受影响。

总之,IHES的病因复杂,涉及多种因素。其发病机制主要与嗜酸性粒细胞的形态、功能异常以及特定细胞因子如IL-5的参与有关。嗜酸性粒细胞胞质颗粒内的毒性产物可导致组织损伤,如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。因此,对于IHES的治疗和预防,需要深入研究其发病机制,并针对其病因进行综合治疗。

热心网友 时间:2024-10-17 19:34

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)是一种罕见的疾病,主要表现为嗜酸性粒细胞数量异常增多,可达1500/µl以上,并持续半年以上。IHES的确切病因尚未完全明确,但已知有多种因素可能与其发病相关。常见的病因包括寄生虫感染、过敏性疾病、皮肤疾病、血液病及肿瘤、自身免疫病、某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症、特定药物使用以及一些未知因素。

在IHES中,患者的嗜酸性粒细胞形态与功能表现复杂,既有正常细胞也有异常细胞。形态特征表现为核分叶过多,颗粒体积减小,胞质可见空泡,这些异常可能与疾病的发病机制相关。研究发现,IHES患者的嗜酸性粒细胞白三烯C4的产生增加,抗体依赖的寄生虫毒性增强,且外周血低密度嗜酸性粒细胞比例与嗜酸性粒细胞增多程度呈正相关。此外,IHES患者血中IL-5含量增加,可能为该病的发病原因之一。

值得注意的是,IHES嗜酸性粒细胞具有细胞毒作用,能杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现,尽管HES嗜酸性粒细胞中ECF和MBP含量较正常细胞少,但ECP释放量增加83%,EPO释放可增加15%,这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子,尤其是IL-5所诱发。而中性粒细胞的释放功能在HES患者中不受影响。

总之,IHES的病因复杂,涉及多种因素。其发病机制主要与嗜酸性粒细胞的形态、功能异常以及特定细胞因子如IL-5的参与有关。嗜酸性粒细胞胞质颗粒内的毒性产物可导致组织损伤,如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。因此,对于IHES的治疗和预防,需要深入研究其发病机制,并针对其病因进行综合治疗。
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