发布网友 发布时间:2024-10-02 07:07
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热心网友 时间:2024-10-19 09:02
溶血尿毒综合征(HUS)病死率在30年前高达50%以上,但近年来已显著下降至5%~10%。这一改善主要归功于早期发现轻症病例、早期诊断以及正确有效的综合治疗,特别是在血液净化技术和腹膜透析治疗的应用。然而,HUS仍然是急性肾功能衰竭中预后较差的疾病。
预后不良的因素包括家族性发病且反复发作者、显性遗传病例、高龄、高血压、中枢神经系统受损、肾损害严重、贫血严重需多次输血、透析不及时且伴有感染,以及组织学上有广泛肾皮质坏死和(或)小动脉病变者。这些因素都可能导致患者发展为终末期肾衰。
早期发现和诊断HUS至关重要,因为这可以为患者提供及时和有效的治疗,减少并发症的风险,从而改善预后。此外,合理使用血液净化技术和腹膜透析,可以有效缓解急性肾功能衰竭的症状,延长患者的生命,提高生存质量。
总的来说,溶血尿毒综合征的预后与其发病原因、患者年龄、临床表现以及治疗措施密切相关。通过早期诊断、个体化治疗和有效管理并发症,可以显著改善患者的预后,减少病死率,提高生活质量。
溶血尿毒综合征(Hemolytic uremic syndrome,HUS)主要临床表现微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少,病理上主要特征为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies, TMA)。HUS 首先由Gasser于 1955 年报道,典型的 HUS主要见于婴儿和儿童,肾功能损害突出。