系统性红斑狼疮基础标准是什么
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发布时间：2024-10-02 11:06
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时间：2024-10-02 11:07
系统性红斑狼疮 ： 是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，发病高峰年龄 15 岁 -45 岁，女性患病是男性的 9-13 倍。
SLE 皮肤粘膜表现：多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类：
① 特异性：蝶形红斑 (35) ，亚急性皮肤红斑狼疮 (10) ，盘状红斑 (20-30) 和新生儿狼疮。
② 非特异性：光过敏 (16-58) ，脱发 (30) ，口腔溃疡 (20) ，皮肤血管炎 (10-50) ，雷诺现象 (30-40) ，荨麻疹样皮疹 (10) ，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮 (2) ，及大疮性红斑狼疮(0.2) 。
SLE 诊断标准：参照 1982 年 ACR 的 SLE 修订诊断标准：
标 准
1 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位
2 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕
3 光敏感日光照射引起皮肤过敏
4 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5 关节炎非侵蚀性关节炎，累及 2 个或 2 个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液
6 浆膜炎 ① 胸膜炎：胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液;或 ② 心包炎：心电图异常，心包摩檫音或心包渗液
7 肾脏病变 ① 蛋白尿 0.5g/dl 或 +++ ;或 ② 细胞管型：可为红细胞、血红蛋 白、颗粒管型或混合性管型
8 神经系统异常 ① 抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致; ② 精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
9 血液学异常 ① 溶血性贫血伴网织红细胞增多;或 ② 白细胞减少 4x10 9 /L ，至少 2 次;或 ③淋巴细胞减少 1.5x10 9 /L， 至少 2 次; ④ 血小板减少 100x10 9 /L (除外药物影响)
10 免疫学异常 ① 狼疮细胞阳性;或 ② 抗双链 DNA 阳性;或 ③ 抗 Sm 抗体阳性;或梅毒血清试验阳性11 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他实验滴度异常，排除药物性狼疮
SLE 药物治疗
( 1 )非甾体类抗炎药 (NSAIDs) ：适用于有低热，关节症状，皮疹和心包及胸膜炎患者，有血液系病变者慎用。
( 2 )抗疟药：氯喹 0.125/ 日，一周后 0.25/ 日，或羟基氯喹 200mg/ 日，一周后 200mg ， 2 次 / 日，对皮疹，低热，关节炎，轻度胸膜和心包炎，轻度贫血和 WBC 减少，及合并 SS 者有效，有眼炎者慎用 . 长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助，主要副作用为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
( 3 ) 糖皮质激素：依据病情选用有同的剂量和剂型。以强的松为例，小剂量 ( ≤ 0.5mg/kg/d) 适用于重要脏器受损的活动性 SLE 患者;中等剂量 (0.5-0.75mg/kg/d) 适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量 (1mg/kg/d) 适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者 . 有发热者分次服用，无发热者晨起顿服，病情稳定后逐渐减量至 5-10mg/d 维持。 对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，一般选用甲基强的松龙 800-1000mg/d 静滴，连续 3-5 天，后改为常规量激素，必要时可重复。
( 4 )免疫抑制剂
① CTX ：对肾炎，肺出血，中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效，剂量 800-1000mg ， iv ， 1 次 / 月 ( 或 100-200mg ， iv 或口服， 1 次 / 日 ) ，病情稳定后改为 1 次 /2-3 月，累积剂量不超 200mg/kg 。
② 硫唑嘌呤， 50-100mg/d ，口服，对自身免疫性肝炎，肾炎，皮肤病变和关节炎有帮助。
③ MTX ： 7.5mg-15mg ， iv 或口服， 1 次 / 周，对关节炎，浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的副作用。
④ 环孢素 A(CSA) ， 3-3.5mg/kg/d ，分 1-2 次口服，目前主要用于对其它药物治疗无效的 SLE 患者。
⑤ 长春新碱： 1-3mg ， iv ， 1 次 / 周，连续 3-4 次，对血小板减少有效。
( 5 )其它治疗：大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌症者。
狼疮肾炎的治疗
① 糖皮质激素：根据患者肾炎症状，病理及病情活动程度选用不同的剂量，以强的松为例，小剂量 (0.5mg/kg/d) 适用临床症状轻，无症状性蛋白尿或血尿的 LN. 大剂量 (1mg/kg/d) 适用于活动性 LN( 肾病综合征，病理为弥漫增生，膜增生或膜性肾炎者 ) ，超大剂量冲击治疗适用于急进性肾炎综合征，近期内肾功能进行性恶化者，病理为新月体或弥漫性增生性肾炎者。
② 免疫抑制剂：CTX800-1000mg 加生理盐水40ml ， iv ， 1 次 / 月，连续 6 次，之后 1 次 /2 周，累积剂量不超过150-200mg/kg ，对防止肾纤维化，肾功能保存及存活率均有明显改善 .CSA ， 2.5-5mg/kg/d ，分2 次口服，运用于活动性 LN ，肾病综合征等。
③ 血浆置换与免疫吸附疗法：适用于急进性 LN ，血Cr ，Ccr 迅速恶化者，常规治疗无效或对激素和免疫抑制剂毒副作用严重或忌用者。
④ 大剂量免疫球蛋白冲击治疗：适用于活动性 LN ，免疫功能低下合并感染者。
⑤ 其它：如抗凝剂，全淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
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时间：2024-10-02 11:05
系统性红斑狼疮 ： 是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，发病高峰年龄 15 岁 -45 岁，女性患病是男性的 9-13 倍。
SLE 皮肤粘膜表现：多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类：
① 特异性：蝶形红斑 (35) ，亚急性皮肤红斑狼疮 (10) ，盘状红斑 (20-30) 和新生儿狼疮。
② 非特异性：光过敏 (16-58) ，脱发 (30) ，口腔溃疡 (20) ，皮肤血管炎 (10-50) ，雷诺现象 (30-40) ，荨麻疹样皮疹 (10) ，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮 (2) ，及大疮性红斑狼疮(0.2) 。
SLE 诊断标准：参照 1982 年 ACR 的 SLE 修订诊断标准：
标 准
1 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位
2 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕
3 光敏感日光照射引起皮肤过敏
4 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5 关节炎非侵蚀性关节炎，累及 2 个或 2 个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液
6 浆膜炎 ① 胸膜炎：胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液;或 ② 心包炎：心电图异常，心包摩檫音或心包渗液
7 肾脏病变 ① 蛋白尿 0.5g/dl 或 +++ ;或 ② 细胞管型：可为红细胞、血红蛋 白、颗粒管型或混合性管型
8 神经系统异常 ① 抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致; ② 精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
9 血液学异常 ① 溶血性贫血伴网织红细胞增多;或 ② 白细胞减少 4x10 9 /L ，至少 2 次;或 ③淋巴细胞减少 1.5x10 9 /L， 至少 2 次; ④ 血小板减少 100x10 9 /L (除外药物影响)
10 免疫学异常 ① 狼疮细胞阳性;或 ② 抗双链 DNA 阳性;或 ③ 抗 Sm 抗体阳性;或梅毒血清试验阳性11 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他实验滴度异常，排除药物性狼疮
SLE 药物治疗
( 1 )非甾体类抗炎药 (NSAIDs) ：适用于有低热，关节症状，皮疹和心包及胸膜炎患者，有血液系病变者慎用。
( 2 )抗疟药：氯喹 0.125/ 日，一周后 0.25/ 日，或羟基氯喹 200mg/ 日，一周后 200mg ， 2 次 / 日，对皮疹，低热，关节炎，轻度胸膜和心包炎，轻度贫血和 WBC 减少，及合并 SS 者有效，有眼炎者慎用 . 长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助，主要副作用为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
( 3 ) 糖皮质激素：依据病情选用有同的剂量和剂型。以强的松为例，小剂量 ( ≤ 0.5mg/kg/d) 适用于重要脏器受损的活动性 SLE 患者;中等剂量 (0.5-0.75mg/kg/d) 适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量 (1mg/kg/d) 适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者 . 有发热者分次服用，无发热者晨起顿服，病情稳定后逐渐减量至 5-10mg/d 维持。 对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，一般选用甲基强的松龙 800-1000mg/d 静滴，连续 3-5 天，后改为常规量激素，必要时可重复。
( 4 )免疫抑制剂
① CTX ：对肾炎，肺出血，中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效，剂量 800-1000mg ， iv ， 1 次 / 月 ( 或 100-200mg ， iv 或口服， 1 次 / 日 ) ，病情稳定后改为 1 次 /2-3 月，累积剂量不超 200mg/kg 。
② 硫唑嘌呤， 50-100mg/d ，口服，对自身免疫性肝炎，肾炎，皮肤病变和关节炎有帮助。
③ MTX ： 7.5mg-15mg ， iv 或口服， 1 次 / 周，对关节炎，浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的副作用。
④ 环孢素 A(CSA) ， 3-3.5mg/kg/d ，分 1-2 次口服，目前主要用于对其它药物治疗无效的 SLE 患者。
⑤ 长春新碱： 1-3mg ， iv ， 1 次 / 周，连续 3-4 次，对血小板减少有效。
( 5 )其它治疗：大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌症者。
狼疮肾炎的治疗
① 糖皮质激素：根据患者肾炎症状，病理及病情活动程度选用不同的剂量，以强的松为例，小剂量 (0.5mg/kg/d) 适用临床症状轻，无症状性蛋白尿或血尿的 LN. 大剂量 (1mg/kg/d) 适用于活动性 LN( 肾病综合征，病理为弥漫增生，膜增生或膜性肾炎者 ) ，超大剂量冲击治疗适用于急进性肾炎综合征，近期内肾功能进行性恶化者，病理为新月体或弥漫性增生性肾炎者。
② 免疫抑制剂：CTX800-1000mg 加生理盐水40ml ， iv ， 1 次 / 月，连续 6 次，之后 1 次 /2 周，累积剂量不超过150-200mg/kg ，对防止肾纤维化，肾功能保存及存活率均有明显改善 .CSA ， 2.5-5mg/kg/d ，分2 次口服，运用于活动性 LN ，肾病综合征等。
③ 血浆置换与免疫吸附疗法：适用于急进性 LN ，血Cr ，Ccr 迅速恶化者，常规治疗无效或对激素和免疫抑制剂毒副作用严重或忌用者。
④ 大剂量免疫球蛋白冲击治疗：适用于活动性 LN ，免疫功能低下合并感染者。
⑤ 其它：如抗凝剂，全淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
