发布网友 发布时间:2024-10-02 11:13
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热心网友 时间:2024-12-11 09:46
寻常型鱼鳞病,也称为IV型鱼鳞病,是遗传性鱼鳞病中最常见的类型。其病理特征表现为表皮中度角化过度,伴有时颗粒层变薄或消失。通常在出生后3个月至5岁之间开始显现症状,主要表现为皮肤干燥,表面覆盖着灰白色至淡棕色的菱形或多角形鳞屑。这些鳞屑边缘翘起,中心部分紧贴皮肤,主要集中在四肢伸侧和背部。在寒冷干燥的冬季,病情往往加重,而在温暖湿润的夏季则有所缓解。值得注意的是,寻常型鱼鳞病是非传染性疾病,症状自幼年开始,且会伴随终身,随着年龄增长,症状可能会有所减轻。
寻常型鱼鳞病被认为是显性遗传病,即只需一条染色体上有致病基因突变,个体就会表现出病理特征。然而,携带这种基因的人症状轻重不一,这使得其属于半显性遗传。据研究,这种疾病在国际上普遍较高,国外的发病率约为每1000人中有1至4人,例如在1/1000到4/1000之间。我国1992年在四川省进行的皮肤病大规模调查中,寻常型鱼鳞病的发病率被报告为2/1000。专家推测,我国的这一数字可能低于国外,可能是因为调查中未能充分捕捉到症状轻微的患者。这表明,很多寻常型鱼鳞病患者的表现并不严重,往往被忽视或误诊。
寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑*固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。