视神经脊髓炎疾病分类
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发布时间：2024-10-07 06:20
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时间：2024-10-16 05:22
视神经脊髓炎，分为三种主要类型：
1. 单时相病程NMO：约占10-20%，欧洲多发，症状通常涉及双侧视神经和脊髓，且神经功能障碍可能严重。尽管初次发病可能较重，但这类患者的生存期相对较长。
2. 复发型NMO：占大多数，80%-90%，亚洲地区常见。初期症状多为孤立的视神经炎或脊髓炎，首次发病同时累及两者的情况较少见。
3. 进展型NMO较为罕见，未详细描述。
此外，还有视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)，与NMO相似，具有较高NMO-IgG阳性的可能性。根据Wingerchuk的分类，NMOSDs包括：
2010年EFNS定义的NMOSDs特点：
- 局限性受累，如长节段横断性脊髓炎、复发性孤立性视神经炎或双侧视神经炎。
- 在特定免疫背景下的NMO表现。
- 伴有或无症状的脑内病灶。
- 亚洲国家的视神经髓型MS。
2007年Wingerchuk的NMOSDs定义：
- 独立的NMO表现，仅限视神经和脊髓。
- 特发性单相或复发性长节段横贯性脊髓炎。
- 视神经炎的复发或双侧受累。
- 亚洲类型的OSMS。
- 视神经炎或脊髓炎与其他自身免疫疾病的结合。
- 伴有NMO特征的颅内病灶。
一项研究指出，横贯性脊髓炎患者中，NMO-IgG阳性的55%会在一年内经历复发或演变为NMO。
扩展资料
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
