中毒性高铁血红蛋白血症发病机制
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发布时间：2024-10-06 05:46
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时间：2024-11-23 08:30
红细胞内的抗氧化机制主要依赖于还原型谷胱甘肽(GSH)。当红细胞遭受氧化剂的侵害时，GSH通过谷胱甘肽过氧化物酶的作用，将过氧化氢(H2O2)转化为水(H2O)，自身则转化为氧化型谷胱甘肽(GSSG)。这个过程如图20-10所示。
在无氧糖酵解中，NADH的产生是关键环节，NADH-MetHb还原酶将其转化为还原型，促使细胞色素b5从氧化型转变为还原型，从而将电子传递给MetHb。这个途径是MetHb还原为正常Hb的主要途径，占总还原力的67%。而在磷酸戊糖旁路中形成的NADPH与MetHb还原酶结合的途径，尽管在正常情况下仅占5%的总还原力，但只有在外部电子传递物质如美蓝存在时才会发挥作用，如图20-16所示。
维生素C也参与MetHb的还原，占16%。然而，当氧化剂的毒性作用超过红细胞抗氧化和还原能力的100倍以上，MetHb水平会迅速上升，导致MetHb血症。对于那些具有先天性NADH-MetHb还原酶系统缺陷的人来说，由于血红蛋白还原能力的减弱，高铁血红蛋白血症的风险显著增加。
扩展资料
正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+)，与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子，被氧化为三价铁(Fe3+)时，即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右，并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时，称为高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)。
