发布网友 发布时间:2024-10-06 05:46
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热心网友 时间:2024-10-23 07:11
高铁血红蛋白血症的主要临床特征是由于MetHb的特性,即其不能携氧并能不可逆地释放氧。原本能与氧结合的铁离子位置失去电子,与羟基或氯化物形成牢固结合。症状的严重程度取决于MetHb的浓度、发病速度以及个体的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的适应能力。
在获得性MetHb血症中,MetHb不仅自身无法供氧,还增强了其他血红蛋白与氧的结合力。这导致即使在氧气分压较低的情况下,氧气也不能有效地被释放到组织,使氧的分离曲线向左移动。轻度的MetHb血症症状可能包括虚弱、呼吸急促、心率加快、头痛和晕眩。当MetHb浓度达到60%时,病人可能出现昏睡甚至昏迷。通过湿片法和甲基紫或煌焦油蓝的活体染色,光学显微镜下可以看到红细胞内有海因小体,这是溶血性贫血的一个标志。这些小体的僵硬性以及红细胞膜的变形,使得红细胞在单核-巨噬细胞系统中滞留,引发溶血现象。
与中毒性高铁血红蛋白血症不同,先天性病例通常没有显著症状或全身反应。MetHb的浓度可能高达30%至40%,但仅表现为轻微头痛和劳动后气促。发绀通常是唯一的临床表现,而溶血通常不明显,红细胞内也不会形成海因小体。代偿性红细胞增多症在NADH-MetHb还原酶系统缺乏的患者中可见,但在HbM病中则不常见。
正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时,称为高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)。