肾小管酸中毒诊断与鉴别诊断
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发布时间：2024-10-08 11:43
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时间：2024-10-23 02:21
肾小管性酸中毒是一种临床表现不明显且易被忽视的疾病。当遇到无法解释的正常AG代谢性酸中毒时，应高度怀疑肾小管性酸中毒的存在。诊断过程通常包括测定尿液pH、尿铵排泄分数（FE HCO3-）等指标。
低钾血症和尿pH值持续低于5.5，可能指向II型肾小管性酸中毒。其他线索包括近端肾小管功能异常，如血糖正常但出现糖尿、低磷血症、低尿酸血症和轻度蛋白尿。如果诊断仍不明确，可以进行碳酸氢钠注射试验，观察尿pH和FE HCO3-的变化，以确认诊断。
对于I型肾小管性酸中毒，患者在酸血症时尿pH大于5.5，尿AG为正值。酸血症严重，血清HCO3-低于10 mmol/L，钾离子水平也明显降低，患者可能表现出肌肉无力、骨骼问题以及肾性尿崩症，影像检查可见肾钙化。
高氯性正常AG酸中毒伴高钾血症，则提示可能存在IV型肾小管性酸中毒，常见于中老年糖尿病患者，GFR下降，血浆HCO3-和血钾在正常范围内。大部分患者无症状，少数可能导致高钾血症引发健康问题。原发于盐皮质激素缺乏的患者尿pH小于5.5，说明氨产生减少比氢离子排泄更严重。而肾脏集合管受损的患者尿pH偏碱性，意味着氢离子分泌障碍和尿铵排泄减少。IV型肾小管性酸中毒的鉴别诊断需考虑循环醛固酮水平降低和皮质集合管功能损伤。最常见的伴发疾病是1型糖尿病，其与肾脏结构损伤如镰状细胞病、梗阻性肾病和狼疮性肾炎类似，某些药物也可能影响肾皮质集合管功能。
扩展资料肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是指由肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍或氢离子（H+）分泌障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症，表现为血浆阴离子间隙正常的髙氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球率过滤则相对正常。根据肾小管损伤部位及发病机制不同，临床将RTA分为I、II、III、IV型。远端肾小管酸化功能障碍（Ⅰ型）、近端肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍（Ⅱ型）或远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低（Ⅳ型）都可引起的代谢性酸中毒。
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