淀粉样变分类及临床表现
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发布时间：2024-10-08 01:05
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时间：2024-10-08 07:07
淀粉样变疾病可根据其起因分为原发性和继发性两大类。原发性系统性淀粉样变，又称免疫细胞衍生性淀粉样变，主要涉及免疫球蛋白轻链构成的淀粉样蛋白沉积，常见于多发性骨髓瘤等免疫相关疾病。皮肤表现中，苔藓性淀粉样变常见于中年以上男性，皮疹呈蜡样半透明小丘疹，可能源于角朊细胞的退行性变化。异色病样皮肤淀粉样变则多见于青年，以背部和肩胛间为主，有色素异常和光敏感性。斑状皮肤淀粉样变是早期病变，表现为色素沉着斑伴随瘙痒。结节状淀粉样变则较少见，出现在小腿或面部，常伴皮肤萎缩。
原发性系统性淀粉样变对血管、结缔组织等器官影响显著，可引发胃肠出血、心肾衰竭。皮肤症状如眼睑紫癜、面部蓝红色丘疹和硬斑病样损害。此型还可能伴随多发性骨髓瘤。继发性系统性淀粉样变通常源于慢性炎症性疾病，如类风湿性关节炎或骨髓炎，其特点为肝大、蛋白尿等，但皮肤通常无明显损害，需通过直肠黏膜活检确诊。
实验室检查方面，原发性系统性淀粉样变可见血清白蛋白降低、球蛋白升高、血脂异常、贫血、蛋白尿和血沉加速等。而原发性皮肤淀粉样变的实验室检查则常常无明显异常。淀粉样变病对多个器官系统的影响广泛，具体表现包括肾脏的蛋白尿、心脏的心肌病变、舌的肥大、脾脏的肿大、胃肠道的功能障碍、皮肤的丘疹结节和骨骼肌的异常等。
扩展资料
淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。
