原发性系统性淀粉样变病症状体征

发布网友发布时间：2024-10-08 01:05

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热心网友时间：2024-10-08 07:06

原发性系统性淀粉样变病是一种影响两性且多在51至60岁之间发病的疾病。其独特的症状体征之一是紫癜，这是由于血管壁积累了淀粉样蛋白，使得血管变得脆弱，尤其常见于面部，特别是眼睑和眶周区域。这种紫癜被称为捏挟紫癜，通常由轻微外力触发。

除了紫癜，患者还可能经历散在或融合的丘疹、斑块和结节。早期的丘疹很小，发亮且扁平或半球形，呈蜡状琥珀色，质地光滑且坚硬。随着时间的推移，这些丘疹可能融合形成斑片和结节，有时会因出血而带有紫红色。这些皮疹主要集中在面部，包括眼睑、眶周、鼻部和口周。结节也可能会出现在外耳道和躯干的屈侧部位。

对于面部，特别引人注意的是弥漫性斑块，它们会使患者的面部呈现类似狮面的外观。此外，唇和颊黏膜通常会受到影响，变得肥厚。在喉部，疾病可能导致声带损伤，出现嘶哑声音和吞咽困难的问题。