淀粉样变病疾病病因
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发布时间：2024-10-08 01:05
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时间：2024-10-08 07:08
淀粉样变病是由于淀粉样物质在器官组织细胞外持续沉积，导致多脏器功能障碍的一种疾病。根据病因不同，可以分为多种类型，如原发性、合并骨髓瘤、继发性、局灶性以及遗传性等。原发性和合并骨髓瘤型的淀粉样变病，其淀粉样蛋白主要源自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病则由多种疾病引发，包括类风湿性关节炎、慢*染和肿瘤等。局灶性淀粉样变病仅限于单一器官，不涉及全身，而遗传性淀粉样变病如FAP则为常染色体显性或隐性遗传，以神经病变为主，消化道症状与淀粉样纤维沉积程度并不一定成正比。
FAP，即家族性淀粉样多神经病变，其消化道症状常见，但消化管壁的淀粉样纤维沉着相对较轻。自主神经系统的病变在FAP中尤为严重，表现为迷走神经、神经外膜和神经内膜的淀粉样纤维沉积，以及髓神经纤维几乎消失和腹腔神经节的淀粉样纤维沉积。此外，Meissner神经丛和Auerbach神经丛的神经节细胞也显著减少，表明消化管自主神经功能受损。通过荧光法检查，FAP的自主神经纤维早期脱落明显，显示消化系统存在脱神经支配状态。
在原发性和合并骨髓瘤的淀粉样变病中，消化管的自主神经病变也可见到。淀粉样纤维在消化道的沉积以及广泛的自主神经障碍，共同引发了多样化的消化道症状。近年来，对不同纤维蛋白亲和性的理解有助于对淀粉样变病进行分类，其中蛋白对消化道亲和性高的淀粉样蛋白，如AL蛋白，更易引发全身性淀粉样变病。
AA蛋白，源自炎症和感染时急性期血清中的SAA，与免疫球蛋白无关，是继发性淀粉样变病中的常见类型，与多种疾病相关，包括类风湿性关节炎、慢*染和某些肿瘤。
扩展资料
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。因最初发现其对碘起反应，且与淀粉有相似之处而称为淀粉样蛋白，能被伊红均匀染色，现知该物质含糖极低。
