可致人双目失明的发烧-颞动脉炎
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发布时间：2024-10-07 10:32
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时间：2024-10-26 06:02
巨细胞性动脉炎：
巨细胞动脉炎（GCA或颞动脉炎或颅动脉炎）或霍顿病，是血管的炎症性疾病，最常累及头的大，中动脉。颈外动脉分支受累较多。这是血管炎的一种形式。
名称（巨细胞动脉炎）反映了牵涉的炎症性细胞类型，显然是活检上看到的。
由于频繁的牵连到颞动脉，术语“巨细胞动脉炎”和“颞动脉炎”有时可以互换使用。它也可以牵涉到其他大血管（如主动脉 “巨细胞的主动脉炎”） 。颞动脉巨细胞动脉炎被称为颞动脉炎，也被称为“颅动脉炎”和“霍顿病“。
征象：
它多见于女性，女比男为2:1，白人比黑人多见。发病的平均年龄是55岁，罕见于小于55岁人群。
患者表现为：
杂音；发烧；头痛；头皮柔软和敏感；颌蹇动（咀嚼时下巴疼痛）；舌蹇动（咀嚼时舌头疼痛）和坏死；视觉灵敏度降低（视物模糊）；急性视力丧失（突然失明）；复视（重影）；急性耳鸣（耳鸣）；风湿性多肌痛（在50％）炎症可影响血供到眼睛而出现视物模糊，或可能发生突然失明。76％的病例涉及眼睛，常常牵涉到眼动脉，造成动脉炎性前部缺血性视神经病变，可能非常突然地发生双眼视力丧失，因此，本病是内科急症。
相关状况该病可以共存（1/4病例）于风湿性多肌痛，其特点为突然发作的肌肉（骨盆，肩膀）疼痛和僵硬，见于老年人。巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛联系如此紧密，以至于他们往往被认为是同一种疾病过程的不同的表现形式。与颞动脉炎有关的其他疾病是全身性红斑狼疮，类风湿关节炎，和严重的感染。
诊断体检：
头部触诊呈显著的颞动脉搏动或有或无。
1、颞区可能很柔软。
2、整个身体都可能发现脉搏（动脉搏动）减少。
3、眼底检查可能注意到缺血的证据。
实验室检查：
肝功能，肝功能检查，ALP碱性磷酸酶尤其反常地升高。
1、红细胞沉降率，炎症标志物， 60毫米/小时（正常1-40毫米/小时） 。
2、C-反应蛋白，另一个炎症标志物，通常也升高。
3、血小板也可能升高活检颞动脉炎诊断的金标准是活检，包括取下一小部分血管，显微镜检查找浸润组织的巨细胞。由于受累血管成片状形式，有可能血管上有未受影响的区域，而活检可能已经采取了这些组织。1.5-3厘米长单侧活组织检查有85-90％的敏感性。（最少1厘米）。因此，阴性的结果并不绝对排除诊断。因此，目前活检只是被认为是对临床诊断的证实，或诊断标准之一。
成像研究颞动脉影像学检查，超声产生晕轮征。对比增强的脑MRI和CT，一般是阴性。最近的研究表明， 3T MRI使用的超高分辨率成像和对比注射，能够非侵入性诊断这种疾病，具有较高的特异性和灵敏度。
治疗皮质类固醇，通常大剂量强的松（40*60毫克，每天一次）。一旦怀疑诊断，必须开始给药，（甚至在活检证实诊断前），以防止继发于眼动脉阻塞的不可逆的失明。类固醇不会妨碍之后经活检做出诊断，虽然在接近第一个星期治疗的尾声，可以观察到某些组织学的变化；在几个月后要确定诊断会很困难。强的松的剂量2-4周后降低， 9-12个月后再逐渐减量。减量可能需要两年或两年以上。口服类固醇激素至少是和静脉注射类固醇一样的有效，除了治疗急性视力丧失，此时，静脉注射类固醇提供显著的效益要超过口服用药。
