原发性淀粉样变性

发布网友发布时间：2024-10-08 06:01

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热心网友时间：2024-10-21 01:35

原发性淀粉样变性是什么病?原发性淀粉样变性其实就是在轻度外伤后皮肤表面出现瘀点和紫癜，这种病在男性朋友和女性朋友身上都有可能发生，一般发病年龄是在60岁以上，普遍发生在老年人身上。所以我们应该要了解一下原发性淀粉样变性是什么病，看看其特征是什么。
原发性系统性淀粉样变又称鲁-皮病、鲁-皮二氏病、原发性全身性淀粉样变性。早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。
早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌。由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难。
早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、淤斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位，如眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、脐部、外生殖器和口腔。特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑，有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块，呈正常肤色、琥珀色或黄色，常伴有出血倾向。发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周、面部中心区域、颊黏膜和腹股沟。皮疹可以孤立存在，但也会融合成大的肿块，在面部者呈狮面样外观。
另外还有发生在面、手及足部的硬皮病样损害，眼睑、唇部、耳郭的黏液水肿样损害，头部的环状、斑状脱发或普秃，手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害，各种甲营养不良性改变如甲脆弱、甲缺如、甲下条纹、甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等。累及骨骼肌，出现背部疼痛，心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分病人有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状。
通过上面的介绍，大家应该知道了原发性淀粉样变性是什么病了，如果身边有老人患有原发性淀粉样变性的话，应该要及时带他们去医院做进一步检查，以免原发性淀粉样变性病情加重。