长骨造釉细胞瘤临床表现
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发布时间：2024-10-03 03:38
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时间：2024-10-06 19:08
长骨造釉细胞瘤的临床表现通常表现为缓慢进行的过程，病程以年计。大多数患者有外伤病史，尤其常见于胫骨，特别是骨干中段和中下段，晚期可能波及骨骺。其他长骨和短管状骨也可能受到影响。主要症状包括局部逐渐肿胀，可能伴有间歇性微痛或钝痛，有时病理性骨折是最早的症状。患者体检时会发现肿块硬实，表面不平整，可能伴随肌肉萎缩、关节功能受限或在病理性骨折后才来就诊。虽然过去认为是良性，但现在发现有复发和转移的风险。有报告称，肋骨造釉细胞瘤可转移至肝脏，国外文献中约35%的病例有转移，手术后复发率接近50%。
X线检查显示，病变呈现单个或多个溶骨透光区，骨质疏松或不规则分叶状，可能向骨干上下扩展。通常为单发，多发的情况较少见，通常局限于骨干皮质，而不侵入髓腔。分叶状病变边缘锐利，硬化明显，病程越长，病变越致密。骨皮质扩张变薄，骨质增厚，甚至出现骨折或锯齿状结构。皮质骨消失是该瘤的典型特征。晚期，肿瘤广泛侵犯骨组织，可能达到骨的大部分甚至2/3，导致骨变形。
MRI在揭示长骨造釉细胞瘤范围和侵袭性上优于X线和CT。肉眼可见肿瘤体积较大，质地硬，切面为灰白色或灰色。肿瘤内部有骨嵴分隔，可能伴随出血和囊腔形成，囊壁不光滑，囊内物质呈胶冻状。显微镜下观察，肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤相似，由上皮性索条和团块构成，索条边缘细胞呈柱状，中央部分细胞形状多样，伴有纤维组织和扩张的小血管。
扩展资料
长骨造釉细胞瘤(Adamantinoma of Long Bone)指发生于颌骨以外的在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似，故亦称长骨的牙釉质瘤．四肢长骨造釉细胞瘤是一种少见的几乎这发生于胫骨的特殊的原发性肿瘤．病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，肿瘤为上皮包涵性来源．Fischer于1913年首先报告了3例不在胫骨上的此肿瘤，Bohndorf报告的22例长骨造釉细胞瘤中，21例发生于胫骨，1例腓骨，肿瘤平均长度11cm。男女比例1.6：1，发病年龄以11—40岁发病最高，占76．1%。发病部位以胫骨最多见，国外文献报道胫骨占90%。
