皮肌炎Gottron征的原因

发布网友发布时间：2024-10-05 18:22

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热心网友时间：2024-10-05 23:05

皮肌炎Gottron征：约70%的皮肌炎出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。指指关节，掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑，境界清楚，见于30%的患者，皮损消退后留有萎缩、色素减退和毛细血管扩张。
皮肌炎(DM)又称皮肤异色性皮肌炎，属自身免疫性结缔组织疾病。皮肌炎可单独存在，也可与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中常存在抗PM-1、抗Jo-1、抗Mi-2等多种特殊抗体。
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
Gottron征是皮肌炎引起的，是其临床皮肤症状。
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为异己，从而产生血管炎而发生本病。
皮肌炎一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。皮肌炎在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
现已发现下列相关因子：遗传易感因素，核抗原(ANA)与胞质抗原自身抗体，传染性病原体，药源性，硅胶隆胸。