什么是脊髓栓系?

发布网友发布时间：2024-10-05 10:19

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热心网友时间：2024-10-08 06:36

脊髓栓系：

先来了解生理知识：宝宝在生长发育过程中，位于脊椎管中的脊髓生长速度较快，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。

脊髓栓系即脊髓下端因各种原因被拴住于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。当宝宝长大时，脊髓被强行拉长，导致神经缺血坏死。而神经是人体最为娇贵的组织之一，一旦坏死是无法再生的。

那么作为隐性脊柱裂的脊髓栓系真的是隐形的陷阱吗？

当然不是，父母们可以通过各种蛛丝马迹来早期发现它。存在脊髓栓系的宝宝，通常会有以下几种背部的异常：腰骶部小凹陷、凸起或者长毛的孔道；腰部脊柱中线上的杨梅样血管瘤；不对称的臀间裂；背部的异常多毛症；皮下脂肪瘤；羊皮纸样皮肤。

下图是本院手术中拍摄，典型的腰骶部小凹陷

下图为典型的腰骶部凸起及皮肤多毛症，以及脊髓被牵拉的MRI图：

脊髓栓系的临床表现：

脊髓栓系综合征

1、疼痛：多出现在青春期患儿及成人，下背部疼痛，常放射至一侧或两侧的下肢。躯体前屈触摸足趾受限。

2、神经系统：下肢无力或感觉缺失，踝关节运动缺陷，反射亢进或减弱。

3、泌尿系统：尿失禁及反复尿路感染。

4、躯体畸形：足畸形（不对称、爪形趾、内外翻、空凹足），脊柱侧凸。

以上临床表现会随着宝宝长大而加重，如泌尿系统神经受牵拉损伤后引起尿失禁及反复尿路感染，最后导致尿毒症、双肾功能的丧失，即便换肾也不能挽回；又如没有任何症状的宝宝或者成年人，在某一次突然跌倒或被撞后立即半身瘫痪，再做检查才发现存在脊髓栓系疾病，被牢牢拴住的脊髓在突然暴力冲击下断裂，导致不可挽回的结局。

诊断：

脊髓栓系大部分原因是由于脊髓末端被脂肪瘤样组织牵拉固定在骶尾部，该病通过B超及MRI能明确诊断，脊髓栓系的典型MRI表现为：低位圆锥（位于L3以下），并伴有圆锥的异常逐渐变细和肥厚的终丝（终丝直径2mm），其内可能包含脂肪信号。终丝甚至可能终止在分散膨胀的脂肪瘤内。

对于有脊髓栓系症状的患儿应早期进行手术治疗。

对于单纯肥厚的脂肪性终丝引起脊髓栓系的婴儿特别强调预防性手术。

对于无脊髓栓系症状的患儿可长期门诊随访，包括周期性普查尿流动力学。

手术治疗目的：

1、松解异常终丝栓系的脊髓圆锥。

2、切除脊髓内、外的脂肪瘤。

脊髓栓系松解术后预后良好，并发症少，术中离断脊髓终丝很少再栓系。术后疼痛减轻，膀胱功能改善，但运动障碍改善困难。因此还是要提倡早期就诊，早期治疗，避免神经损伤对宝宝造成永久的伤害。