急性间歇性卟啉症病理

发布网友发布时间：2024-10-05 09:23

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热心网友时间：2024-12-02 17:45

急性间歇性卟啉症是一种常见的常染色体显性遗传性疾病，其病理过程与卟啉代谢合成胆红素的过程密切相关。在这个过程中，由于患者体内卟胆原合成酶的缺失，导致卟胆原无法正常代谢，进而积聚在体内。这种积聚影响了胆红素的合成，引发了一种反馈机制：δ-氨基酮戊酸合成酶的活性被增强，使得δ-氨基酮戊酸和卟胆原的生成量也随之增加。

这两种物质的增多会通过直接或间接的方式对神经传递功能产生毒性影响。这种毒性作用是引发急性间歇性卟啉症发作的关键因素。由于神经系统的异常，患者可能会经历一系列的临床症状，包括疼痛、神经系统紊乱以及光敏感等，从而导致疾病的发作和加重。