血卟啉病性周围神经病实验室检查

发布网友发布时间：2024-10-05 09:23

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热心网友时间：2024-10-10 21:20

血卟啉病性周围神经病的实验室检查主要涉及到尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG的检测。这些检查对于诊断血卟啉病性周围神经病具有重要价值。

在诊断血卟啉病性周围神经病时，重点关注的是大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性水平。与正常人相比，AIP病人的红细胞PBG脱氨酶活性约为50%，这一指标有助于确认AIP病人，特别是血浆或尿PBG升高的病人。此外，对家族中可能出现PBG脱氨酶活性下降的情况，通过测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的。值得注意的是，无症状但红细胞PBG脱氨酶活性低下的家属其尿PBG水平不会升高，因此在筛查时应同时测定红细胞PBG脱氨酶和尿PBG，以更全面地评估风险。

其他血液检查项目包括血清铁、肝功、肾功、血沉、常规检查以及风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫相关的血清学检查。这些检查对于全面评估病人的健康状况具有重要作用。

此外，血清重金属（如铅、汞、砷、铊等）浓度检测也是必要的。这些检查能够帮助医生评估病人是否存在重金属中毒的风险，为制定针对性的治疗方案提供依据。

扩展资料

卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。