闭锁综合症的 发病率是多少？有多罕见？

在先天性心脏病的各种类型中，室间隔完整的肺动脉闭锁（PAIVS）占据了一席之地。这种罕见的病症的发病率相对较低，据统计大约在所有先天性心脏病患者中占1%至1.5%的比例。值得注意的是，PAIVS的发生并未显示出明显的性别差异，不论男孩还是女孩，都有可能受到影响。PAIVS的特点是肺动脉的开口被完全阻塞...

结肠闭锁是一种相对罕见的疾病，其发病率大约在每1500到20000个新生儿中发生1例，且在所有肠闭锁病例中，结肠闭锁的发生比例小于5%。其病因和病理机制与小肠闭锁大体相似。结肠闭锁主要分为三种类型：首先，由粘膜和粘膜下层形成的隔膜，这种情况下，疾病多见于升结肠和乙状结肠。其次，闭锁两端都是盲端，中...

在女性生殖系统的神秘面纱中，处女膜闭锁是一个相对罕见但至关重要的议题。strong>这种罕见的现象，其发生率约为每1000至2000例中仅一例，是由于胎儿期泌尿生殖系统发育的微妙失衡所引发的。闭锁的处女膜宛如一道无形的障碍，其特点是青春期女性未能经历月经初潮的自然过渡，取而代之的是周期性剧烈的下腹...

Klinefelter综合征又称XXY综合征或克氏综合症，是由于男性患者细胞额外多出一条X染色体所致;发病率为男性新生儿的1/1000，是引起男性性功能低下的最常见的疾病。临床特征：典型的Klinefelter综合征主要表型为身材高大、第二性征发育异常、不孕和男性乳房发育。新生儿时期可见身长增大，5岁后身体生长速度开始加...

闭锁综合症（Locked-in Syndrome）是一种罕见但严重的神经疾病，它导致患者完全或几乎完全丧失主动运动和言语能力，但保持意识清醒和认知功能正常。闭锁综合症通常是由于脑干损伤引起的，如脑干出血、脑干梗塞、外伤或其他疾病。脑干是连接大脑和脊髓的重要结构，负责控制呼吸、眼球运动和肌肉活动等基本生理功能...

闭锁综合征，也称为Rokitansky综合征，是一种罕见的发育异常，主要表现为妇女先天性无子宫和/或无阴道。这种疾病通常在女性性器官发育阶段出现问题，导致阴道和子宫未能正常发育。闭锁综合征会对患者的生殖和生活质量产生重大影响。闭锁综合征的发病原因尚不清楚，但有些研究认为它可能与胚胎期间的遗传变异或...

所以很像昏迷，但是实际是清醒的。主要是见于脑干的病变，比如脑桥腹侧部的梗死或者出血，但也可以见于其他的比如脑桥的脱髓鞘病变、炎症以及肿瘤。应该说还是少见，但是不罕见。可能有些我们临床医生未必都识认，所以常常可能误以为是昏迷没有发觉。发病率抱歉，我没有看到准确的统计资料。

闭锁综合征的脑部异常部位通常在脑桥基底处。渐冻症临床医学中又被称为肌萎缩侧索硬化，属于一种慢性进行性神经系统变性疾病。临床症状为面瘫及四肢瘫痪，患者意识清醒，但无法转头、耸肩，可通过睁眼、闭眼及眼球上下运动进行沟通。而意识障碍患者是指当一个人的脑部受伤后，其中的一些结构或连接可能会受到...

先天性食管闭锁 (esophageal atresia,EA) 在新生儿的发病率约为 1/2500-1/4000,在双胞胎中发病率略高。约 50的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形。食管闭锁的治疗在过去 20 年有很大进 步,总体生存率达 90 以上。 但食管闭锁的治疗仍面临许多问题,低体质量、合并复杂畸形及长段型食管闭锁仍然是影响预后的重要...

其中III型最为常见。并发症如肺炎、气胸、食管穿孔等，需要早期诊断和治疗以减少其发生。流行病学数据显示，我国食管闭锁的发病率约为1:2500至4000，国际上也有类似报道。不同地区和年代的数据略有差异，但总体发病率相对较低。此外，食管闭锁常伴有其他系统畸形，如心血管、消化和泌尿生殖系统畸形。